筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis,略して ALS）の原因もherpesである。原因がヘルペスであることがわかっているので抗ヘルペス剤で治すことが出来ます。私はALSも良くした臨床経験があります。
ここではALSの原因として言われている間違った5つの説はすべてまちがいです。本当の原因はherpesが大脳の一次運動野に感染したからです。
①グルタミン酸仮説ではグルタミン酸の再取り込みの障害によってグルタミン酸が過剰になりシナプスの隙間に過剰に溜まって、運動ニューロンがダメージを受けるから。
②遺伝についてはALSは多くの場合遺伝せず、約9割が遺伝と無関係に発症しますが、残りの1割は家族性ALSとされています。スーパーオキシド・ジスムターゼ(SOD1)という活性酸素を解毒してくれる遺伝子の突然変異が見られるからと言われていますが間違いです。
③環境については紀伊半島の発症者数が多い地区では全国平均の50～100倍にもなるからです。
④ストレス類粒については、神経細胞の中に存在するRNA-タンパク質複合体を多く含んだ構造体で、細胞が感染や熱ショックなどのストレスを受けた際に形成される凝集体です。ストレス類粒が消失せずに過剰に蓄積することで、筋萎縮性側索硬化症や精神変異性疾患、がんなどの原因となると考えられています。ストレス類粒とは何でしょうか？英語でstress granuleで略してSGです。細胞が低酸素、herpes感染、異常蛋白質の蓄積、熱ショックといったストレス状態下に置かれた際に、ストレスに応答し、細胞質中に生じる100nmから200nm程度の凝集体です。ストレス類粒は翻訳開始時に翻訳を停止したmRNAを含む非翻訳メッセンジャーリボ核蛋白質（mRNP）で構成される。ストレス顆粒はherpes感染によって細胞質に生じると、一過性の翻訳抑制などが生じ、異常蛋白質の蓄積を防いだり、シグナル伝達経路を調節したりし、ヘルペスによる細胞損傷を回避するのです。
近年、運動ニューロンがヘルペス感染によって障害される筋萎縮性側索硬化症（ALS）など、すべての神経変性疾患やすべての癌において、疾患関連の蛋白質がストレス顆粒に局在することや、herpes感染の影響を逃れるために持続的に異常なストレス顆粒の形成が認められます。ストレス顆粒は神経変性疾患や癌などで生ずるストレス顆粒に局在する疾患関連蛋白質を除去する治療薬の創製の研究開発が行なわれていますが無駄です。何故ならば筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因は一次運動野に感染したヘルペスであり、かつストレス顆粒は一次運動野の神経細胞に感染したヘルペスから脳細胞を守るためなので真逆の薬を作るなどとはとんでもないことです。
全ての病気はherpesから細胞を守るための免疫の正しい反応として症状が出ているのにもかかわらずステロイドをはじめとする免疫抑制薬を治療薬として許可するのはすべて禁止すべきです。とりわけ最悪の薬であるステロイドは絶対に禁止すべきです。ステロイドは治療薬ではなく炎症が酷くて生死を彷徨うときの蘇生薬なのです。ステロイドが癌ウイルスであるヘルペスを最高度に増やして最終的には癌を作成して人間の命を奪っているからです。
⑤神経栄養因子欠乏説があります。神経栄養因子欠乏説とは、神経を成長させるために必要な栄養成分や、傷ついた細胞を回復させるために必要な栄養成分などが足りなくなってしまうことにより、運動ニューロンが破壊され、ALSの発症に繋がるというものです。
以上がALSの原因として考えられている主な仮説ですが、前述したように現時点では五つの仮説はすべて明確な原因が解明されていませんので意味のない仮説にすぎません。真実のALSの原因はherpesが大脳の一次運動野にヘルペスが感染して上位運動ニューロンの機能が無くなって生ずる神経変性疾患の一つです。これを詳しく証明するための論文です。乞うご期待を！！！
それでは筋萎縮性側索硬化症（ALS）の真の原因とは何でしょうか？
現在、上で述べたように筋萎縮性側索硬化症になる原因は詳しくは分かっていません。自然に発症すると言われることがあるのはherpesが原因であるのを世界中の医者は何故か認めないので非科学的な「自然」と言う言葉を使っているのです。皮肉を言えば全人類は自然に、知らない間に、症状も出ない間にherpesに感染しているのでALSは確かに自然に発症したのでしょう。ワッハッハ！！！
まれに遺伝的要素によって発症するケースがあり、筋萎縮性側索硬化症を発症した者のうち約5％が家族に病歴があるのはherpes感染によってたまたま遺伝子にも入り込んだherpesは好き放題に遺伝子をいわゆる何の意味もない突然変異をさせてしまうので家族性の遺伝子病と決めつけたのでしょう。家人のすべての人に大量に感染したヘルペスこそが元の元の原因であるにも関わらずにです。病気の原因が不明である時に遺伝病を持ち出すのは医薬研究業界の常套手段です。ワッハッハ！！！未だ結論は出ていませんが実はヘルペスこそが原因なのです。
しかし最近、酸化ストレスやグルタミン酸過剰によるグルタミン酸毒性が神経障害を起こすといった原因説が提唱されだしたので勉強しましょう。
グルタミン酸とは何でしょうか？グルタミン酸は記憶や学習に関係する神経伝達物質ですが大脳の運動野からのグルタミン酸の指令をグルタミン酸受容体が受けとります。このグルタミン酸受容体の種類の中でAMPA受容体を構成するGluR2という物質がALSに関係しているというわけです。AMPA受容体とは何でしょうか？AMPA受容体は脳内にある最も一般的な興奮性グルタミン酸受容体である。AMPA型グルタミン酸受容体 (AMPA受容体) の役割は、ニューロン同士の連絡場所であるシナプスで興奮性神経伝達を担っています。脳内の情報処理の中心的な役割を担う神経伝達物質であるグルタミン酸の受容体の一つであり、シナプス膜上にイオンチャネルを形成しています。 グルタミン酸が結合すると、受容体にトンネルが形成され、ナトリウムやカルシウムイオンが細胞内に入って、ニューロンが興奮することで、シグナルが隣のニューロンに伝わります。
このグルタミン酸受容体のAMPA受容体を通常ではCa2＋（カルシウムイオン）が大量に通過することがありませんが、大量に通過することで細胞が死滅することでALSに関連性があります。特にグルタミン酸受容体の中のGluR2が正常な状態で機能していない場合はCa2+（カルシウムイオン）が大量に通過しまい、運動ニューロンという神経細胞が死んでしまいます。GluR2は英語でglutamate ionotropic receptor AMPA type subunit 2の略語です。 しかし、何故異常な状態に変化するのかといったメカニズムについては現在も分かりません。これは、1つの仮説であり、ALSの原因を説明する仮説にすぎません。この原因もherpesがGluR2の遺伝子の塩基を突然変異をさせるからです。とにかくヘルペスウイルスは神経細胞に感染すると核の中にエピソウムという裸の遺伝子として侵入して遺伝子の中にプロウイルスとして感染して思うままに、自由自在に遺伝子を構成する四つの塩基の並びを変えてしまうのです。このherpesの特技を形質転換とか遺伝子突然変異と言うのですが世界中の医学研究者は誰も言わないのです。哀しいですね。
筋萎縮性側索硬化症の遺伝的原因については既に述べましたが 筋萎縮性側索硬化症については家族に同じ病気がある場合、遺伝子異常が原因となるケースも多くあります。現在遺伝子についての異常については、30種類ほどの遺伝子の異常による原因が確認されています。この意味は一体何でしょうか？この30種類ほどの遺伝子の異常はどのようにして起こったのでしょうか？真上の段落で説明したようにヘルペスウイルスは神経細胞に感染すると核の中にエピソウムという裸の遺伝子として侵入して神経細胞の遺伝子の中にプロウイルスとして感染して思うままに、自由自在に遺伝子を構成する四つの塩基の並びを変えてしまうのです。このherpesの特技を形質転換とか遺伝子突然変異というのです。因みに人口の１％以上の人が突然変異をしてしまった塩基の並びが遺伝子を変えてしまった遺伝子型を遺伝性多型性と呼び１％以下の突然変異をまさに「遺伝子突然変異」と言い慣わしているのです。遺伝子突然変異と遺伝子組み込みと遺伝子組換えとゲノム編集の違いは何でしょうか？
遺伝子組換えは、目的とする遺伝子を取り出し、必要に応じて改変を加え、受け手となる生物（宿主）に再び導入することです。遺伝子組換えは、外から新たに遺伝子を挿入する技術です。
ゲノム編集は、ゲノムの情報を利用して遺伝子を切ったりつなげたりすることを指します。ゲノムとはある生物がもつ全ての遺伝情報です。特定できた重要な遺伝子の情報を利用して遺伝子を切ったりつなげたりすることで自然に突然変異を待つのではなく人為的に変異を起こすことで人間に都合の良いように変えることをゲノム編集と言います。ゲノム編集は、その生物が持っている遺伝子を変える技術です。
遺伝子組み込みとはHerpesウイルスは自由自在に自分の遺伝子を感染細胞に入れ込んで細胞の遺伝情報を突然変異的に変えてしまい時には癌遺伝子に変えることも出来るのです。です。
主なものしては、SOD1といった抗酸化ストレスに対する遺伝子やリン酸化されたTDP-43遺伝子などは代表的なもののひとつです。こういった遺伝子的な異常については、家族に同じ病気を持っている人に多い傾向にある、以外にも特に家族にそういった病気がない人でもあるものもあります。また、ある遺伝子の異常と住んでいる地域との関係性といったこともあります。SOD1とは何でしょうか？SOD1は英語のsuper‐oxide dismutaseの略語です。スーパーオキシドを酸素と過酸化水素へ不均化する抗酸化酵素です。スーパーオキシドは超酸化物と訳します。超酸化物とは、スーパーオキシドアニオンを含む化学物質の総称で、自然界では酸素分子の一電子還元により広範囲に生成している点が重要であり、1つの不対電子を持つ。スーパーオキシドアニオンは、二酸素と同様にフリーラジカルであり、常磁性を有する。一般に活性酸素と呼ばれる化学種の一種である。常磁性とは、外部磁場が無いときには磁化を持たず、磁場を加えるとその方向に弱く磁化する磁性を指す。熱ゆらぎによるスピンの乱れが強く、自発的な配向が無い状態である。ALS患者で高頻度に見られる原因遺伝子であり、160種類以上の遺伝子変異が報告されているのはherpesがALSの原因であるのでヘルペスウイルスは神経細胞に感染すると核の中にエピソウムという裸の遺伝子として侵入して神経細胞の遺伝子の中にプロウイルスとして感染して思うままに、自由自在に自分の遺伝子を組み込んだりして細胞の遺伝子を構成する四つの塩基の並びを変えてしまっただけで遺伝子的な意味は全くなくherpesが遺伝子の中で戯れていただけの痕跡に過ぎないのです。しかしこのヘルペスウイルスの遺伝子の組み込みや組み換えによって癌を引き起こす遺伝子の突然変異を引き起こすことも有るのです。このherpesの遊びを形質転換とか遺伝子突然変異というのですがALSを引き起こす原因ではないのです。意味のある遺伝子の突然変異は簡単に起こらないのです。つまり長年かけて起こった遺伝子の突然変異こそ人類の進化の元ですが偶然に遺伝子の異常が人間の極めて短期間に起こって病気が起こるほど人間の遺伝子は脆弱ではないのです。というのは人間の遺伝子にはDNAに異常が起これば極めて精巧な修復装置があるからです。人間の遺伝子は一日に２万５千個のDNAの塩基が誤って入れ替わっているのをせっせと修復できるシステムを持っているのです。従ってALS患者で高頻度に見られる原因遺伝子でないのにも拘らず、160種類以上の遺伝子変異が報告されているのはherpesウイルスが塩基を変える遊びの結果に過ぎないのです。
一次運動野の働きが無くなってALSになるのはやはり大脳の一次運動野の神経細胞に感染したヘルペスが細胞で増殖するために利用しつくした細胞は生きることが出来なくなって変性脱落したか、または運動神経細胞に感染したherpesを見つけ出した大脳の大食細胞であるミクログリアが炎症を起こして細胞の機能障害が起きたのか、ミクログリアに貪食されたかのいずれかが原因なのです。もちろん同時に起こっている場合もあり得ます。この様にherpesが原因であるならば一次運動野の神経細胞にどのように感染できたのかの説明も詳しく後述します。乞うご期待！！！
必ず家族に同じ病気がいる場合でも遺伝するといったことではなく、遺伝性するものも原因となるといったことで現在のところ、遺伝子の異常による原因も筋萎縮性側索硬化症の原因のひとつとして有力なものと言われていますが大きな誤りです。
原因として考えられる要因について現代医学の唱えるつまらないですがALSの原因を批判的に見ていきましょう。
さらにいくつか筋萎縮性側索硬化症となる病気の原因として①興奮性細胞死②RNA構造調整機構異常などやその他の説も多数あります。 現在のところ、これらの説の単独で筋萎縮性側索硬化症の病気の原因を完全に説明できる裏づけがある説はありません。病気の原因の要因ではありますが、必ずその要因だけで病気が発症するといったわけではありません。しかしロイヤル・レイモンド・ライフ博士の「光療法で癌の原因である癌ウイルスを殺せば癌は治せる」治療法を受け継いでいる私の治療法は癌ウイルスはherpesであると特定までしているので完璧な治療法なのです。ロイヤル・レイモンド・ライフ博士についてはここを読んでください。②のRNA構造調整機構異常ではすでに述べたGluR2のRNA編集異常以外にTDP-43タンパク代謝異常があります。TDP-43蛋白とは何でしょうか？TDP-43は英語のTAR DNA-binding protein of 43 kDaの略語です。TDP-43は核に局在するRNA結合タンパク質であり、様々な遺伝子の転写やスプライシングに関与している。筋萎縮性側索硬化症（ALS）や一部の前頭側頭葉変性症（FTLD）の神経細胞やグリア細胞に認められるユビキチン陽性封入体の主要な構成タンパク質としてTDP-43が同定された。前頭側頭型認知症はfrontotemporal dementia で略してFTLD です。前頭側頭葉変性症（FTLD）は主として初老期に発症し、大脳の前頭葉や側頭葉を中心に神経変性を来たすため、人格変化や行動障害、失語症、認知機能障害、運動障害などが緩徐に進行する神経変性疾患である｡
ALSやFTLDで同定されたTDP-43は神経細胞やグリア細胞に認められるユビキチン陽性封入体の主要な構成タンパク質でありTDP-43凝集体も神経細胞脱落との関連があるのですが実は封入体もTDP-43凝集体も神経細胞脱落もherpesのなせる業なのです。最近では、TDP-43凝集体のプリオン様性質が注目されており、凝集体が細胞間を伝播し、伝播した先の細胞内で凝集のシードとして機能し、その結果異常病変が経時的に拡がるという新たな病態メカニズムが考えられているようですが実はプリオンもヘルペスなのです。プリオンとは何でしょうか？プリオンは、タンパク質から成る感染性因子であると言われていますが感染性と言う限りは遺伝子を持った生命体であるべきです。プリオンはあくまでも蛋白ですから何らかの形で遺伝子の発現で生まれた一つの蛋白ですから絶対に感染が起こることはないのです。従ってプリオンは理論上の蛋白の感染単位として認められているのですが反論する学者も今なお研究を続けています。いずれにしろ蛋白が細胞に感染することはないので感染単位と言うのは間違いです。プリオンの実態は人畜共通に感染できるヘルペスウイルスの仲間の一つです。これについては詳しく後述します。乞うご期待！！！プリオンの科学的表記でPrPCは多くの組織に認められる内因型の正常なプリオンタンパク質を指し、他方、PrPSCは神経変性を惹起するアミロイド斑形成の原因となるミスフォールド型のPrPを指します。神経変性を起こすのはherpesの仲間しかいません。
始めにALSの原因はherpesですから、グルタミン酸が関わっていないのにグルタミン酸の話をしました。つまり、グルタミン酸は記憶や学習に関係する神経伝達物質ですが大脳の運動野からのグルタミン酸の指令をグルタミン酸受容体が受けとるのですが、このグルタミン酸受容体の種類の中でAMPA受容体を構成するGluR2という物質がALSに関係しているというわけです。ALSの患者さんは最後はALSのために死ぬのですがグルタミン酸受容体の過剰刺激による興奮細胞死が近頃言い出されましたので紹介します。
グルタミン酸受容体であるAMPA受容体を構成するGluR2という物質がALSに関係しているのは既にご紹介しましたがこのAMPA受容体を過剰刺激してしまうと刺激され過ぎた神経細胞はネクローシス（壊死）を起こして死んでしまうのですがこれは過興奮性毒性のためと呼ばれ、虚血やてんかんなどの病態にも深く関連しているのです。これはグルタミン酸受容体の持続的な活性化が神経細胞の膨張をもたらしてネクローシスが引き起こされてしまうからです。
興奮性毒性（過興奮性毒性）とは何でしょうか？
興奮毒性（excitotoxicity）とは、正常範囲では必要かつ安全なグルタミン酸などの神経伝達物質がヘルペスが原因で病理学的な高濃度状態となり、受容体の過剰刺激によって興奮させ過ぎると神経細胞に過剰な負荷がかかり受容体の要求に細胞が応えきれずに損傷したり最後は死滅したりする現象を興奮毒性（excito‐toxicity）と言います。例えば、NMDA受容体やAMPA受容体などのグルタミン酸受容体が興奮性神経伝達物質であるグルタミン酸の過剰量存在下に置かれると、神経細胞には大きな損傷が生じる可能性がある。NMDA受容体とは何でしょうか？中枢神経系を中心に生体内に広く分布し、リガンドであるグルタミン酸の結合を経て、陽イオンを透過させるイオンチャネル共役型受容体である。リガンドのグルタミン酸を受容した NMDA受容体が透過させる陽イオンには特に選択性がなく、ナトリウムイオン (Na+) やカリウムイオン (K+) の他に、カルシウムイオン (Ca2+) も通すことができる。Herpes感染症のために過剰になったグルタミン酸は、細胞内に高濃度のカルシウムイオン（Ca2+）を流入させる。細胞内に流入したCa2+は、ホスホリパーゼ、エンドヌクレアーゼ、プロテアーゼ（カルパインなど）を含む多数の酵素を活性化する。これらの酵素は、細胞骨格の構成要素や、細胞膜や、DNAなどの細胞構造を損傷させます。
生命のような進化した単純でかつ複雑適応系では特定の機構が単純かつ直接的なものであるように進化したのです。例えば、毒性量以下のグルタミンのNMDAへの曝露は未来の毒性量のグルタミン酸に対する神経細胞の生存を誘導する準備もしておくことが出来るように進化したのです。このような、一見複雑な応答が観察されるのはherpes感染などの生死にかかわる非常事態が起こったときはさらに細胞が生き続けるために様々な工夫が出来るように進化したのです。人の生命のような進化した高等な適応系では未来の非常事態に対して単純かつ直接的な明確な特定の機能を持った機構が生れたのです。
興奮毒性は、細胞が組織が臓器が致命傷を避けるための非常事態に対応して生まれるのです。一つ目はherpesに対抗するためです。がん、聴覚障害、中枢神経系の神経変性疾患である多発性硬化症、アルツハイマー病、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、パーキンソン病）、二つ目は外部から過剰な力を加えられて危害を加えられる事故や暴力です。外傷性脳損傷、脊髄損傷などです。三つめは自分自身が快楽を求めすぎて起こす病気です。脳卒中、アルコール依存症、アルコール離脱症候群などです。
グルタミン酸の歴史を語りましょう。
中枢神経系に対するグルタミン酸の有害な影響はグルタミン酸の直接投与によって発作が引き起こされることや「致死量よりやや少ない」の皮下投与量で新生児マウスの網膜内層の神経細胞が破壊されたり網膜に限らず脳全体で神経細胞の破壊起きていることが知られ、興奮毒性（excitotoxicity）という言葉が生まれた。また、グルタミン酸による興奮毒性（excitotoxicity）による細胞死がシナプス後神経細胞に限定されていることや、グルタミン酸アゴニストはグルタミン酸受容体の活性化能と同程度の神経毒性を有し、またグルタミン酸アンタゴニストは神経毒性を止めることができることがわかりました。アゴニストとアンタゴニストとは何でしょうか？薬物受容体と相互作用して全活性の細胞内シグナル伝達を引き起こす物質をアゴニスト（作動剤），アゴニストと拮抗的に作用してその作用を減弱させる物質をアンタゴニスト（拮抗剤）とよぶ。 アンタゴニストのうち，受容体に作用して，弱いながら部分活性を発現させる物質をパーシャルアゴニストとよぶ。
2002年、Hilmar Badingらは興奮毒性がシナプス結合の外部に位置するNMDA受容体の活性化によって引き起こされることを発見した。このシナプス外NMDA受容体による有毒なシグナル伝達の分子基盤もHilmar Badingらによって明らかにされ、シナプス外NMDA受容体とTRPM4からなる細胞死シグナル伝達を促進する複合体について記載がなされ、NMDAR/TRPM4相互作用面阻害剤（NMDAR/TRPM4 interaction interface inhibitor）を用いてこの複合体を破壊することで、シナプス外NMDA受容体の毒性は消失してしまいます。
興奮毒性は体内で産生される物質（内因性興奮毒）によって生じることもある。グルタミン酸は脳内の興奮毒の最も典型的な例であり、哺乳類の中枢神経系における主要な興奮性神経伝達物質でもある。正常条件下では、グルタミン酸濃度はシナプス間隙で最大1 mMまで上昇し、数ミリ秒後には迅速に低下する。シナプス間隙周辺のグルタミン酸濃度が低下しなかったり、より高いレベルに達したりした場合には、神経細胞はアポトーシスと呼ばれる過程で自ら死を引き起こす。
この病理学的現象は、脳損傷や脊髄損傷の後にも生じる。脊髄損傷後数分以内に、グルタミン酸は傷害部位の損傷した神経細胞から細胞外空間へ漏れ出し、シナプス前グルタミン酸受容体を刺激してさらなるグルタミン酸の放出を引き起こす。細胞外のグルタミン酸レベルの上昇はミエリン鞘やオリゴデンドロサイトに位置するCa2+透過性のNMDA受容体の活性化を引き起こし、オリゴデンドロサイトはCa2+の流入とその後の興奮毒性の影響を受けやすい状態となる。細胞質基質（細胞質マトリックス）の余剰なカルシウムによって引き起こされる有害な影響の1つは、切断型カスパーゼによるプロセシングを介したアポトーシスの開始である。他の影響としては、ミトコンドリア膜透過性遷移孔の開口が挙げられる。ミトコンドリアの膜に位置するこのポア（開口）は、ミトコンドリアが過剰量のカルシウムを吸収した際に開く。ポアの開口によって、ミトコンドリアの膨潤と活性酸素種やアポトーシスにつながる他のタンパク質の放出が引き起こされるのです。また、ポアはミトコンドリアからのさらなるカルシウムの放出も引き起こす。さらに、アデノシン三リン酸（ATP）の産生は停止し、ATP合成酵素はATPの産生ではなく加水分解を開始するのです。この現象はATPの産生が出来なくなりエネルギーの減少が抑うつへの関与が示唆されている。
外傷性脳損傷による不十分なATP産生は、特定のイオンの電気化学的勾配の消失を引き起こす。グルタミン酸トランスポーターが細胞外空間からグルタミン酸を除去するためには、こうしたイオン勾配の維持が必要である。イオン勾配の喪失はグルタミン酸の取り込みを停止させるだけでなく、トランスポーターの逆送も引き起こす。神経細胞やアストロサイトのNa+-グルタミン酸トランスポーターはグルタミン酸の輸送を逆転させ、興奮毒性を誘発する濃度のグルタミン酸を分泌し始める。その結果、グルタミン酸は蓄積し、グルタミン酸受容体の活性化はさらに損なわれます]。
分子レベルでは、カルシウムの流入は興奮毒性によって誘導されるアポトーシスを担う唯一の因子ではない。グルタミン酸曝露や低酸素や虚血状態によって引き起こされるシナプス外のNMDA受容体の活性化はCREBタンパク質の遮断を引き起こし、ミトコンドリアの膜電位の喪失とアポトーシスを引き起こす。CREBタンパク質は英語のcAMP response element binding protein略語であります。CREBは転写因子であり、cAMP応答配列と呼ばれる特定のDNA配列に結合し、遺伝子の転写を増加させたり低下させたりして、細胞の増殖や分化，適応の過程などやTリンパ球の分化や増殖，成 長ホルモンの産生や発育などに重要な役割を果たす。一方、シナプスのNMDA受容体の活性化ではCREB経路が活性化され、脳由来神経栄養因子（BDNF）が活性化されてアポトーシスは活性化され起こらないのです。
神経毒として他に外因性興奮毒があります。通常体内に存在しない外因性興奮毒はシナプス後細胞に作用する神経毒です。こうした外因性毒素は、創傷、摂食、空気拡散などを介して環境から生物の体内に進入する。一般的な興奮毒としては、AMPA受容体やNMDA受容体などのグルタミン酸受容体におけるグルタミン酸の作用を模倣するグルタミン酸アナログなどがある。
BMAAとは何でしょうか？グアムのチャモロ人に多くみられる筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン-認知症複合（ALS/PDC、リティコ・ボディグ病）と最初に関連づけられたL-アラニン誘導体であるβ-メチルアミノ-L-アラニン（英語の略がBMAA）は古くから神経毒として同定されており、広範囲に存在するBMAAは、シアノバクテリアによって窒素ストレス下の複雑な反応の結果として産生されたものであります。BMAAの作用機序は興奮毒性である可能性が高く、グルタミン酸のアゴニストとしてAMPA受容体やNMDA受容体を活性化し、10 μMという比較的低い濃度でも細胞損傷を引き起こすのです。その後の無制御なCa2+の流入によって、筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン-認知症複合疾患の病理が引き起こされる。MK801などのNMDAアンタゴニストがBMAAの作用を遮断するので、BMAAが興奮毒であるのです。BMAAは、L-セリンに代わってヒトのタンパク質に誤って取り込まれることも示されている。BMAAの毒性に関する研究のかなりの部分は齧歯類に対して行われたものであるが、2016年にapoE4（APOE-ε4）アレル（これはヒトではアルツハイマー病の危険因子である）をホモ接合型で持つ、セントクリストファー島のベルベットモンキーChlorocebus sabaeusに対して行われた研究では、BMAAを経口投与されたサルは、アミロイドβプラークや神経原線維変化（英語版）の蓄積など、アルツハイマー病に特徴的な病理組織学的特徴がみられた。apoE4（APOE-ε4）アレルはヒトではアルツハイマー病の危険因子であることはよく知られています。APOE(アポイー)遺伝子とアルツハイマー型認知症群の関係について説明しましょう。アルツハイマー型認知症(アルツハイマー病)は、アミロイドベータペブチドという老廃物が脳に蓄積し、 神経細胞に障害を与えることが原因で発症するとされているのですが、アミロイドベータペブチドの蓄積や凝集に関わる物質のひとつが、アポリポタンパク質Eです。それを司るAPOE(アポイー)遺伝子には、主にε(イプシロン)2、ε3、ε4の3種類あり、 2つ一組で遺伝子型を構成しています。ε4の有無とアルツハイマー病発症との関係を調べると、ε4を全く持たない遺伝子型に対して、 ε4を1つないし2つ持っている遺伝子型のアルツハイマ一病発症リスクは、約3倍～12倍高くなると言われています。
より低用量のBMAA（β-メチルアミノ-L-アラニンの略）が投与された試験では、こうした病理学的特徴が相関的に減少することが明らかにされた。この研究では、環境毒であるBMAAは遺伝子と環境の相互作用の結果として神経変性疾患を引き起こすことが示された]。死去したALS/PDCの患者の脳組織ではBMAAが検出されるが、ヒトの神経変性疾患であるALS/PDCとBMAAを結びつける決定的証拠はまだありません。にはさらなる知見が必要である。PDCとはなんでしょうか？紀伊半島南部の牟婁（むろ）地方の和歌山県人とグアム島のチャモロ人は、筋萎縮性側索硬化症 (ALS) の世界的な多発地域として知られている。これらの地域には、パーキンソニズムと認知症を主症状とする特異な神経変性疾患であるパーキンソン認知症複合 (parkinsonism-dementia complex、PDC) が多発している。ALSとPDCは、密接な関連があり、同一疾患の異なる表現型と考えられ、両者はまとめて牟婁病（むろ病） (ALS/PDC) と呼称される。
筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）は、運動に関係する神経がダメージを受けて、脳から筋肉へのシグナルが伝わらなくなる病気であります。手足のほか、呼吸に用いられるのど・舌など、全身の随意筋である骨格の筋肉がやせてだんだん弱くなって委縮していく進行性の神経難病です。日本における患者数は約10,000人で、最も発症しやすい年齢は60〜70代。発症からの余命はだいたい2〜5年だが、なかには十数年にわたってゆっくりと進行する場合もあり、個人差がある。さらに、高齢化が進む社会では増加の傾向にあるという。
筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis,略して ALS）の臨床的な観点から易しく標準医療的で一般向きの常識的な説明を一応しながら批判も加えた説明をしましょう。
1. 筋萎縮性側索硬化症とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸をするのに必要な筋肉がだんだんやせて衰えて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、かつ運動をつかさどる上位ニューロンである中枢の一次運動ニューロンが主に障害をうけます。脊髄から下の下位末梢ニューロンの障害は少ないのです。その結果、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていきます。その一方で、体の感覚、視力や聴力の感覚機能、自律神経が大きく支配する内臓機能などはすべて保たれることが普通です。それは一般体性感覚神経や視力や聴力の特殊感覚神経や神経の中で最も多い自律神経にはherpesが感染していないからです。上位運動ニューロンである中枢の運動ニューロンだけにherpesが感染しているだけであるからです。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
１年間で新たにこの病気にかかる人は人口10万人当たり平均2.2人です。全国では、令和2年度の特定医療費（指定難病）医療受給者証所持者数によると10,514人がこの病気にかかっており、徐々に増えています。資本主義が高度になればなるほどストレスが多くなりherpesが増えてしまうからです。
3. この病気はどのような人に多いのですか
性別では男性が女性に比べて1.3～1.5倍であり、男性にやや多く認めます。ストレスの多い金を稼げる仕事についている人は男性のほうが女性よりも多いからです。この病気は中年以降いずれの年齢の人でもかかることがありますが、最もかかりやすい年齢は60～70代です。定年になると年金だけで食えますからストレスが減り免疫があがり始めると増やしたherpesとの戦いが始まるからです。まれにストレスが極めて強すぎるともっと若い世代での発症もあります。
4. この病気の原因はわかっているのですか？わかっています。herpesが原因です。
原因はherpesが大脳の運動をつかさどる上位ニューロンである中枢の一次運動ニューロンのみならず大脳の運動野に細胞に感染したからです。神経の老化との関連や興奮性アミノ酸の代謝異常、酸化ストレス、タンパク質の分解障害、あるいはミトコンドリアの機能異常といったさまざまな学説がありますがすべて間違っています。遺伝性と言われる 家族性 ALSでは30を超える原因遺伝子の変異が見つかっていますがこれが家族性ALSの原因ではありません。
5. この病気は遺伝するのですか？遺伝子しません。
スーパーオキシド・ジスムターゼ(SOD1)の遺伝子に原因が見つかりますと言われています。家族性ALS患者にCu,Zn-スーパーオキシドジスムターゼ (SOD1) というタンパク質をコードする遺伝子の異常が見つかり、以来、SOD1の変異とALSとの関連性が指摘されていますが間違いです。SOD1は1分子当たり1個のCuと1個のZnを含む2量体タンパク質で、生体内では癌の原因となるスーパーオキシドを除去することにより、活性酸素毒性から生体を防御する役割を担っています。この様に極めて大切なスーパーオキシド・ジスムターゼ(SOD1)の遺伝子を変異させたのもherpesなのです。この様にあらゆる遺伝子を自由自在に遊びのつもりで変異させるのはherpesの特技なのです。しかし癌が生ずるのは癌原遺伝子とがん抑制遺伝子の二つだけが変異するときにのみ癌が起こるのです。６０億対の塩基が少々変異して二万三千個の遺伝子の塩基の並びが変異したからと言って癌遺伝子とは全くかかわりがないので癌にはならないのです。同じように変異SOD1遺伝子がALSを引き起こす詳細なメカニズムは未だ不明なのは当然のことなのです。ALSの原因はherpesが大脳の運動をつかさどる上位ニューロンである大脳の運動野の細胞に感染してミクログリアが炎症を起こしその細胞が変性壊死して脱落してしまい運動の命令が出せなくなったためです。因みにスーパーオキシド・ジスムターゼ(SOD1)は1分子当たり1個のCuと1個のZnを含む2量体タンパク質です。 生体内ではスーパーオキシドを除去することにより、活性酸素毒性から生体を防御する極めて重要な役割を担っています。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
骨格筋を動かす随意運動が出来なくなるので手指の使いにくさや肘から先の筋肉がやせ、力が弱くなることで始まります。話しにくい、食べ物がのみ込みにくいという症状や、足の筋肉がやせて力が弱くなる症状で始まることもあります。通常左右いずれかから症状が出現しますが、両側の肩周りの筋肉がやせ、力が入らない症状から始まることもあります。どこから症状が始まった場合でも、やがては呼吸の筋肉を含めて全身の筋肉がやせて力がはいらなくなり、身体を動かすことが難しくなります。のどの筋肉に力が入らなくなると発音しにくくなり（構音障害）、水や食べ物の飲み込みも難しくなる 嚥下障害 が起こります。また、唾液（よだれ）や痰（たん）が増えることがあります。呼吸筋が弱まると日常の動作でも息切れをおぼえ、呼吸も十分にできなくなります。一方、進行しても通常は運動神経とはかかわりがない特殊感覚神経の視力や聴力、体の感覚などは問題なく、目やまぶたを動かす筋肉や主に自律神経に支配されている排尿・排便に必要な筋肉の症状は発症早期には出にくいのです。herpesが記憶のかなめである海馬体に感染していない時には物忘れは目立ちませんが、言語（ことば）や行動の症状を中心とした認知症状がみられる場合があります。
7. この病気にはどのような治療法がありますか？原因は大脳の運動野に感染したヘルペスですから抗ヘルペス剤を大量に投与し同時に大脳のherpesが次の細胞に感染しないように大量の漢方生薬を服用すれば確実に進行が止まり症状も必ず良くなっていきます。
現在の間違った医療の治療を見てみましょう。
①ALSの進行を遅らせる作用のある飲み薬にはリルゾール、あるいは点滴注射薬のエダラボンが使われています。リルゾールは 筋萎縮性側索硬化症（ALS）の神経細胞を保護して、病状の進行を遅らせるようですが原因であるヘルペスから守ることはできませんし進行を遅らせる作用が本当にあるかどうかもわかりません。アッハッハ！！！エダラボンは脳保護剤であり、急性の脳虚血発作や脳梗塞後の血流再開時に発生する活性酸素であるラジカルを捕えて脳神経を保護する働きを持つだけですのでALSの病気とまるでかかわりがありません。抗酸化剤であり強力なラジカル捕捉剤で商品名ラジカットで有名です。言うまでもなく特効薬ではありません。ALSの特効薬抗ヘルペス剤のアシクロビルと漢方煎じ薬です。
②呼吸困難に対しては、鼻マスクによる非侵襲的な呼吸の補助であるNIVを用います。NIVは英語でnoninvasive ventilationの略で非侵襲的換気療法と訳します。苦痛を伴う気管内チューブを使用しない安全な換気を助けてくれます。しかも気管内挿管を行わないため、喉を傷つける機械換気による潜在的な合併症を避けることができます。現代の医学は治せない医者だけが稼げる医学なのでALSは進行していくので最後は一般的には気管切開が必要な時期になると定期的に痰（たん）の吸引が必要になってしまうのです。
③呑み込みにくさ、つまり飲食物を嚥下できなくなると腹の皮膚から胃に管を通す胃ろうや、鼻から食道を経て胃に管をいれて流動食を補給したり、点滴による栄養補給などの方法がありますが抗ヘルペス剤のできる限り早い投与によりALSは進行していくことは避けられるのです。しかし患者さんの心のストレスがある限りは免疫が落ちていくのでherpesが増えていくのです。ALSをはじめとするあらゆる難病の原因はherpesですからherpesを自分の心のストレスでいかに増やさないようにするのがあらゆる難病を治す一番重要なポイントとなります。herpesは自分の免疫では絶対に殺しきることはできないので、自分の免疫でできることはALSを進行させないようにherpesを増やさないことしかできないのです。しかし最悪の事態であるALS になって1年ほどの速い経過で呼吸不全となって死ぬことは避けられるのです。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
この病気は現在の医学では常に進行性で、一度この病気にかかりますと症状が軽くなるということはありませんが私の医療は原因治療ですからherpesが増えないように抗ヘルペス剤を服用しかつ免疫を抑えないようにするしかありません。しかも脳神経細胞は一度死んでしまうと再生が極めて困難です。しかし例外が一つだけあります。脳の記憶を司る海馬の歯状回の顆粒細胞にherpesが感染してアルツハイマーを起こすのですが海馬の歯状回の顆粒細胞には幹細胞があるのでたとえherpesのために顆粒細胞が変性壊死を起こしても新たに記憶を回復させる顆粒細胞が生まれるのでアルツハイマーの治療で抗ヘルペス剤を飲めば確実によくなるのです。
一方ALSになると体のどの部分の筋肉から始まってもやがては全身の筋肉が侵され、最後は呼吸の筋肉（呼吸筋）も働かなくなって大多数の方は自力で呼吸をすることが困難となります。人工呼吸器を使わない場合、病気になってから死亡までの期間はおおよそ2～5年です。なかには人工呼吸器を使わずにゆっくり10数年にわたって進行する経過をたどる例もある一方、1年ほどの速い経過で呼吸不全となる例もあります。とくに高齢での発症、話しにくい・のみ込みにくい症状や呼吸の筋肉からの発症、そして早い時期に体重が大きく減ったり首の筋力が弱ったりする患者さんでは、進行が速いことがわかっています。このように、ALSは発症のしかたや経過には大きな個人差があります。
9. 今後の治療法の開発に必要なこと
2022年１月現在でALS患者さんの登録症例は2094名となり、2000名を超えました。ALSを解明するためにさまざまな臨床情報と遺伝子を併せた大規模な調査研究を行われていますがすべて無駄なじかんとおかねを捨てているだけです。生命誕生以来、あらゆる病気の原因は人体に感染するウイルス、細菌などの生きた増殖する病原体だけですがherpesウイルスだけはワクチンが作られないので最後まで残る病原体はherpesだけとなったのですがこの最後に残ったherpesがなんと癌の原因であったのです。癌についてはここを読んでください。にもかかわらず世界中の医薬業界は一言もherpesについては絶対に口にしないのです。何故ならば医薬業界自身がherpesを増やして癌を作っているからです。哀しですね。ただ残念なことには無責任な金儲けのための科学技術の発展により化学物質が増えすぎてアレルギーが多くなったのですがアレルギーは免疫寛容で治せます。それ以上に地球の空気と水が汚れ過ぎて気温も上がり過ぎて人類が地球上に住めなくなる日が近づいています。人間よりも金が大事な世界は滅びて当然ですね。残念ですね。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)の食事・栄養については何を食べても構わないのは言うまでもないことです。何故ならばALSの原因は食事に１００％関りのないherpesウイルスだからです。
最後に何故herpesがめったに感染することのない大脳の運動野にどのルートを通じてどのようにして感染したかの考察を説明しましょう。ALSが発生し始める年齢に関わらず常に長期にわたって極度に強いストレスをかけながら貪欲に快楽を求めすぎて頑張って大脳にさらにストレスをかけ続けている間に免疫が低下させ続けた人は何らかのルートを通じてherpesを大量に増やし大脳の運動野の細胞し感染したヘルペスをミクログリアやマクロファージが攻撃します。炎症を起こして運動神経細胞の壊死脱落が起こり運動を命令する機能が無くなりALSが生じるのです。
問題はこのherpesはどのように大脳の運動野の細胞に感染したのかという極めて難解な謎です。
一番可能性が高いのは運動と快楽を司る大脳基底核の黒質とから大脳皮質の運動野とは大脳基底核の黒質とが深く連携しています。黒質は快楽をもたらすドパミンを人体の細胞の中で一番多く産生している細胞です。運動は快楽をもたらすので運動と快楽を同時にもたらしてくれる仕事を仲介することが大脳基底核の役割なのです。この機能を果たすためには大脳皮質のヘルプが必要なので「大脳皮質 − 大脳基底核ループ」の運動ループを作って大脳皮質の運動野の細胞との連絡が必須なのです。
それでは大脳基底核の黒質緻密部にどのようにヘルペスが感染したかも説明する必要があります。黒質は脳幹中脳被蓋腹側部の核で，大脳脚の背側に接して存在する黒くみえる部分で．快楽を生み出すドーパミンと，神経の興奮を抑制するGABAが多く存在する．忘れないうちに書き加えますが快楽を生み出すドパミンが運動に関わるようになったのか知りたいでしょう。それは不随運動であろうが随意運動であろうが運動が思うように巧みにできることは最高の快楽の一つであることはすべての人が認めざるを得ないでしょう。生きる喜びの源泉は「動ける」「運動できる」ことであり動きのない人生は死んでいるのと変わりはありません。だからこそ「大脳皮質 − 大脳基底核ループ」の運動ループを作って精緻で複雑で巧みな運動が出来るようにドパミンと言う快楽の報酬をたっぷり感じさせるためにまさに大脳皮質の運動野に至るまでの経路を運動をさせることによってかいらくをたかめて自由自在に動かすエンジンのスウィッチのオンオフを１００％支配しているのは正に脳幹中脳被蓋腹側部にある黒質の神経核なのです。
この黒質にherpesが感染してヘルペス性脳幹脳炎のみならずあらゆる脳の病気の原因となっているヘルペスがどのようにして末梢の神経や末梢の組織や末梢の血管や生命神経と言われる末梢にある自律神経節から大脳の運動野だけに感染していくかを説明する必要があります。これからの説明はすべての他の脳の神経変性疾患のみならず他の脳疾患も病名は異なっても根本原因はherpesが脳に感染したために起こったわけですから末梢神経に感染したherpesがどの経路を通じて脳への感染していく経路は同じなのですからすでに書いた論文である「癲癇」「パーキンソン病」「統合失調症」「アルツハイマー認知症」「ギランバレー症候群」「多発性硬化症」も読んでいただければより深く理解できます。
脳に感染したヘルペスはいかなる脳の部位に感染したヘルペスは最終的には脳神経細胞変性疾患を起こしてしまいます。黒質に感染したヘルペスが脳の様々な部位に感染するのは大脳基底核からのサーキットになっている神経回路（神経ループ）ですから下図に四つの神経回路（神経ループ）である①運動回路（運動ループ）②眼球運動回路（運動ループ）③前頭前野回路（前頭前野ループ）④辺縁回路（辺縁ループ）を示します。
herpesが一番感染したがるのは神経核であり、とりわけとメラニン色素細胞の多い黒質の神経核です。大脳基底核の中心的な役割を果たすのは下図の運動ループの入力の開始点である黒質の緻密部です。この黒質の緻密部に異常があれば運動ループの機能は異常を起こすことになるのです。この黒質の緻密部に異常を起こしたがるのは黒質の緻密部に一番感染したがるのは正にherpesなのです。
この中脳の黒質に感染したヘルペスは黒質から出ていく神経線維はドパミン作動性投射神経であり灰色の矢印で示されているように線条体にドパミン作動性投射神経線維を通じてherpesをまず神経核である線条体に感染させます。線条体の神経核に潜伏感染している間に免役が落ちると増殖して隣の神経核である淡蒼球外節に感染します。同じように矢印に沿って視床下核、淡蒼球内節、視床、大脳皮質と次々と大脳基底核の神経核に感染するのです。青チルトドパミン作動性神経線維に乗って大脳基底核にある神経核に長い時間をかけて徐々に感染していくのです。脳にherpesが感染してする一大ルートであるのは黒質の緻密部に感染した下の図の黒質の緻密部は
ここで大脳基底核のすべてについて復習しましょう。
大脳基底核の四つの神経回路（神経ループ図）
大脳基底核は、ハイパー直接路・直接路・間接路より成り立っている。グルタミン酸作動性の興奮性投射を白い矢印、GABA作動性の抑制性投射を黒い矢印、ドパミン作動性投射を灰色の矢印で示す。上図には運動ループ高しか詳しく書かれていませんが後ろの隠れている残りの三つの眼球運動ループと前頭前野ループと辺縁ループについてはどこを探しても運動ループで図示されている図はありませんでした。つまり大脳基底核を中心としたループ理論はまだ誰も解明できないほど脳は錯綜した込み入った生命を操っているからなのでしょう。大脳基底核は筋肉の随意運動を開始し、その動きを滑らかにし、不随意運動を抑え、姿勢の変化を調整する神経細胞の集まりであります。因みに上の図の視床は筋肉の動きに関する情報を大脳皮質との間でやりとりしています。
大脳基底核疾患では身体症状の疾患による運動機能の障害が強調されますが、このような運動ループの機能障害から生ずる変化はヘルぺスが原因となる運動ループ以外の他ループにも起こっており、眼球運動ループが支配する眼球運動、前頭前野ループが支配する大脳の高次機能、辺縁ループが支配する情動なども障害されて様々な脳疾患が生じているのですがまだ誰も完全には解明していないのです。
現代に残された病気の最後の原因はherpes以外にほかにないので、例えば必ず最後には死んでいく病気は癌ですが癌は遺伝子が癌化するのもherpesが２００種類の組織のすべての細胞に感染して核の遺伝子に侵入して遺伝子を突然変異させ癌を起こすのもherpesだからなのです。ロイアル・レイモンド・ライフ博士が証明した癌は癌ウイルスによっておこり極めて簡単で安くしかも痛みがない「光療法で癌ウイルスを殺せば癌は治せる」という癌ウイルスは１００％herpesウイルスなのです。ロイアル・レイモンド・ライフ博士についてはここを読んでください。
ヘルペス性脳幹脳炎は脳幹に中脳被蓋には滑車神経や動眼神経の起始核があり、不随意運動に関係する赤核(せきかく)、意識の機序（メカニズム）に関係する網様体、また、脊髄から大脳半球に上行する神経路などがある。中脳被蓋と狭義の大脳脚との境の部分には、不随意運動に関係する黒質(こくしつ)がある。黒質の傷害はパーキンソン症候群に関係があります。パーキンソン病と黒質の関係についてはドパミンは脳内の大脳基底核の中脳被蓋にある黒質で作られますが、パーキンソン病ではヘルペス感染症とヘルペスの増殖のために黒質神経細胞が利用されつくされ細胞の蛋白が変性して細胞が崩壊して脱落してしまうので黒質神経細胞も減ってしまい役に立たなくなった蛋白質が蓄積した屑がレビー小体であります。その結果、作られるドパミンが減少するのであってレビー正体が原因でパーキンソン病が起こるのではないのです。 ドパミンが減ると、上の図で示したように「大脳基底核―大脳皮質の運動ループ」の神経回路の神経伝達に障害が生じ、運動の調節がうまくできなくなります。 その結果、手足が動きにくくなったり、ふるえたりする症状が出現します。パーキンソン病にかかると、大脳の下にある中脳の黒質ドパミン神経細胞が徐々に減少します。ドパミン神経細胞の中にherpesが感染増殖して黒質の蛋白が変性して黒質細胞が崩壊した後のガラクタがαシヌクレインというタンパク質の凝集し固まったものがレビー小体です。レビー小体が脳の機能の低下の原因ではなくherpesが原因なのです。それはアルツハイマー認知症はアミロイドβが原因ではなくherpesが海馬体の歯状核に感染したために海馬体の機能が障害されたために記憶ができにくくなったのです。
ドパミン神経細胞が減ると、動作がゆっくりになり、筋肉の緊張が高くなったり（筋強剛）、手足のふるえ（振戦）が出たりします。黒質のドパミン神経細胞以外にも青斑核のノルアドレナリン神経細胞、縫線核のセロトニン神経細胞、マイネルト基底核のコリン作動性神経なども変性するため、運動症状のみならず多彩な非運動症状が高頻度に合併する全身疾患です。マイネルト基底核（Nucleus basalis of Meynert略してNBMと省略）は、大脳新皮質へ広く投射する前脳基底部無名質にあるニューロン群である。 アセチルコリンとその合成酵素であるコリンアセチルトランスフェラーゼを多く含んでいる。 無名質の中にマイネルト基底核が存在する.
正常な大脳基底核の機能について復習しておきましょう。黒質緻密部にherpesが感染していない時には下の図で赤矢印の興奮性は矢印に向かう神経の刺激を受け取った矢印の先端にある神経を興奮させ、青矢印の抑制性は矢印に向かう神経の作用の刺激は抑制させ、黒質緻密部からの緑矢印はドパミンを最初に線条体に送ります。ところが黒質緻密部にヘルペスが感染してドパミンが産生できなくなり始めると徐々に更に大脳基底核の異常による病気がどのようにして何故起こるのかをすべて解明してあげましょう。すべての大脳基底核の専門家の研究者や学者は直接路と間接路のバランスが崩れることが大脳基底核の異常による病気の原因とかほざいていますが実は黒質緻密部にヘルペスが感染したためなのに一切herpesに触れずに展開される理論はすべて誤りです。論理が合わない間違いだらけの理論を開陳するだけで事足れりの説明をするだけで満足していますが誤りであることも証明しましょう。
「大脳皮質と大脳基底核から成り立っている運動ループ」の簡略図
大脳基底核は大脳皮質下に位置する神経細胞体の集まりである神経核群でありその構成神経核は下図に示しているように① 線条体（被殼、尾状核）② 淡蒼球（外接、内接）③ 視床下核④ 黒質（緻密部、網様体）の四つから成り立っています。
大脳基底核の 入力は大脳皮質のあらゆる領野と視床から線条体に入ります。
大脳基底核の出力は淡蒼球内接・黒質網様体と視床から出ます。
中継路には直接路と間接路の二つがあり① 直接路は線条体→淡蒼球内接・黒質網様体の中継路であり② 間接路は線条体→淡蒼球外接・視床下核→淡蒼球内接・黒質網様体の中継路であります。
「大脳基底核―大脳皮質の運動ループ」を構成する大脳の構成成分は大脳基底核の四つの神経核である①線条体②淡蒼球外接・淡蒼球内接③視床下核④黒質網様部・黒質緻密部に加えて⑤大脳皮質⑥視床の六つから成り立っています。
「大脳皮質と大脳基底核から成り立っている運動ループ」の簡略図
大脳基底核の役割りは
① 随意運動の制御系で主に時系列情報の処理を担う
② 報酬予測系で報酬に動機づけられた学習に関わるので運動をやれば快楽を得られる運動ですから黒質緻密部神経がドパミンを産生して初めて作動が可能になるのです。ところがこの黒質緻密部神経にherpesが感染してしまうと最後は上の図で示すような大脳基底核の作用が破壊されてしまうのが運動不全 (hypokinetic disorder)である 運動をしにくくなる パーキンソン病などの症状や多動障害 (hyperkinetic disorder)である 不随意運動が現れたり ハンチントン病などの病気起こってしまうのです。
大脳基底核の入力は大脳皮質のあらゆる領野と視床から線条体に入る
大脳基底核の出力は淡蒼球内接・黒質網様体と視床から出る
中継路には直接路と間接路の二つがあり① 直接路は線条体→淡蒼球内接・黒質網様体の中継路であり② 間接路は線条体→淡蒼球外接・視床下核→淡蒼球内接・黒質網様体の中継路であります。
「大脳基底核―大脳皮質の運動ループ」を構成する大脳の構成成分は大脳基底核の四つの神経核である①線条体②淡蒼球外接・淡蒼球内接③視床下核④黒質網様部・黒質緻密部に加えて⑤大脳皮質⑥視床の六つから成り立っています。
「大脳皮質と大脳基底核から成り立っている運動ループ」の詳細図
上図の運動ループの詳細図はもう一つ上の図の運動ループの簡略図よりは複雑なので説明しましょう。
大脳皮質の運動を支配する領野には前頭前野、運動前野、補足運動野の三つがあります。
上図で白い三角形は興奮性の作用で黒い三角形は黒い三角形は抑制性の作用です。
脳幹の中脳にある腹側被蓋野の黒質緻密部の興奮性ドパミンニューロンから大脳皮質と大脳基底核の運動ループが開始されます。黒質緻密部から投射される線条体には三つに白い丸がありますが神経核が三つありその丸（神経核）のすぐ近くには赤色でD１、D２印が書かれていますがそれぞれ三つの神経核が持っているドパミン１と言われるレセプターであり、又ドパミン２のレセプターの略字です。ドパミンのレセプターには興奮性と抑制性の二種類があります。赤色のD１は興奮性のレセプターであり赤色のD２は抑制性のレセプターであります。つまり線条体には三つに白い丸で描かれた神経核がありその役割がそれぞれ異なり興奮したり抑制されたりしているのですが、線条体から淡蒼球外節と淡蒼球内節へ出ていく神経線維は二つとも抑制性のGABAニューロンです。つまり大脳基底核の入力は黒質緻密部から興奮性のドパミンニューロン線条体に運動ループを活動し始めろと命令するのですがしかも線条体から出るときは抑制性のGABAニューロンが出ていく意味が理解できますか？それは運動ループは興奮と抑制によって絶妙にコントロールされていることがわかります。しかも淡蒼球外節は次の神経核である視床下部に対しては抑制性のGABAニューロンを出しながら一方では視床下部には大脳皮質からは興奮性のグルタミン酸ニューロンが支配するという見かけは矛盾に満ちたシステムです。さらにこの「大脳皮質と大脳基底核から成り立っている運動ループ」のシステムが理解困難なの淡蒼球内節から視床に出ていくニューロンは抑制性のGABAニューロンであり、さらに視床からすべての運動の最終決定を行う大脳皮質に行くニューロンは興奮性のグルタミン酸ニューロンですから何が何だかさっぱり理解できないシステムなのです。それほど巧緻で微妙でかつ複雑な人間の運動を支配していることは分かりますが現在のところこの矛盾を完全にした学者は誰もいません。「運動ループ小野大脳基底核の難解な働きが正常であるので人間は毎日完璧な動き・運動をやれるので思い道理に体を動かせるのです。だからこそ「大脳基底核―大脳皮質の運動ループ」の中心を担う神経核である黒質緻密部にherpesが感染して快楽と運動をセットで支配しているドパミンが作れなくなると治らないと言われる運動障害が出現してしまうのです。中継路には直接路と間接路の二つがあるのですが、その二つの中継路の経路の開始点となるのです。
大脳基底核内のルートは複雑なので直接路と間接路に分けています。直接路は黒質緻密部から線条体→淡蒼球内接・（黒質網様体）へ繋がる中継路であり最後に大脳基底核を出て、視床から大脳皮質にいきループは完結します。間接路は黒質緻密部から出て線条体→淡蒼球外接・視床下核→淡蒼球内接・（黒質網様体）へとつながり最後に大脳基底核を出て、視床から大脳皮質にいきループは完結します。残念ながらそれぞれの神経核で旦那仕事がされているかについては一切不明です。言うまでもなく視床や大脳皮質でどのような判断がされているかも不明です。
遅ればせながら、付け加えますと大脳基底核（尾状核，被殻，淡蒼球，視床下核，および黒質）は錐体外路系を形成します。これらは前脳の深部および中脳吻側に位置する。大脳基底核の最後の神経核である淡蒼球内接（内節）から大脳基底核外の視床を経て大脳皮質へと出力を向けるのは上の基底核（大脳基底核）の図を見てください。筋萎縮性側索硬化症（ALS）は錐体路の脳疾患ですから大脳基底核疾患とは全く関係ないのです。
大脳基底核の異常によって引き起こされる病気の根本原因は黒質緻密部に感染したherpesであることを理解されたはずですから大脳基底核の病気のすべてを下に羅列しましょう。その前にどんな症状がどのようにして起こるかを簡単に説明しましょう。やはり「運動ループ（経路）」の障害ですから運動機能障害の症状が出ます。
因みに随意運動には，皮質脊髄路（錐体路），基底核（錐体外路），および小脳（協調運動の中核）の複雑な相互作用が必要であり，それにより円滑かつ無関係な筋収縮のない，意図された運動を確実に行うことが可能となるのです。
錐体路（pyramidal system）は延髄の錐体を経て，大脳皮質と下位の運動中枢である脳幹および脊髄とを結ぶ神経経路です。錐体路は、大脳皮質から発生し、運動線維を脊髄と脳幹に運ぶ経路です。 体や顔の筋肉を随意的に制御する役割を担っています。 運動野（大脳皮質にある随意運動の引き金となる信号が発生する領域）から伸びている運動機能に主に関わる下行性白質路で、前角で脊髄の運動神経とシナプスを形成します。
錐体路症状は例えば、脳卒中などで体が麻痺して自分の意思通りに動かないのは、錐体路が障害されている状態です。
錐体外路（extrapyramidal system）とは、錐体路以外の運動指令を行うための経路を総称したものである。 錐体外路中枢（大脳皮質）や、大脳基底核、視床腹部、脳幹などと微調整しながら姿勢や運動に対する指令を骨格筋へ伝える。 筋緊張や筋群の協調運動を、反射的、不随意的に行う。
錐体外路症状とは、錐体外路の障害により出現する症状である。広義には錐体外路は、錐体路以外のすべての中枢神経系の経路を指すが、錐体外路症状という場合には、大脳基底核を中心とする大脳皮質との神経回路（大脳皮質―大脳基底核ループ）のことを錐体外路と言います。
錐体外路は姿勢を維持するための筋肉の緊張や平衡感覚など、体が反射的に行う運動の情報を伝えます。つまり、錐体外路症状とは、大脳皮質―大脳基底核ループの障害に由来する症状です。錐体外路症状を呈する代表的疾患は、パーキンソン病です。ALSは錐体外路や錐体外路症状とは全く関係ありません。
運動障害疾患の原因となる大部分の神経病変は錐体外路系に生じるため，ときに運動異常症は錐体外路疾患と呼ばれる。つまり錐体外路疾患とは大脳基底核疾患であるので錐体外路疾患の原因も大脳基底核疾患も原因はherpesが黒質緻密部に感染したからです。
大脳基底核疾患は機能が障害されるタイプによってまず二種類に分けられます。一つは運動をしにくくなる運動不全 (hypokinetic disorder)でその代表がパーキンソン病です。二つ目は大脳基底核は不随意運動を統括する錐体外路ですからその機能不全になると多動障害 (hyperkinetic disorder)が現れるので子供に最近非常に多くなってきたAD・HD(注意欠如・多動性疾患)は大脳基底核の黒質緻密部にherpesが感染したからです。実はAD・HDも黒質緻密部にherpesが感染したためなのです。何故AD・HDが子供たちに増えているのでしょうか？子供たちも一見豊かになって幸せそうに見えてもストレスが多くなり免疫が落ちたためにherpesが脳に増えたためです。物質的な豊かさは決して心を満足させていないからです。哀しいですね。敢えて言うとハンチントン病なども多動疾患なのです。ハンチントン病は舞踏病とも言われます。
錐体外路症状とは、錐体外路の障害により出現する症状である。広義には錐体外路は、錐体路以外のすべての中枢神経系の経路を指すが、錐体外路症状という場合には、大脳基底核を中心とする大脳皮質との神経回路（大脳皮質―大脳基底核ループ）のことを錐体外路と考えてよい。つまり、錐体外路症状とは、大脳皮質―大脳基底核ループの障害に由来する症状である。錐体外路症状を呈する代表的疾患は、パーキンソン病である。
大脳基底核疾患の病態
大脳基底核疾患は、運動の多寡によって、パーキンソン病（Parkinson’s disease）のように無動・寡動を来す運動減少症（hypokinetic disorder）と、ヘミバリスム（hemiballism）、ハンチントン病（Huntington’s disease）、ジストニア（ジストニー、dystonia）などのように不随意運動を伴う運動過多症（hyperkinetic disorder）とに大別される。
すべての大脳基底核の専門家の研究者や学者は直接路と間接路のバランスが崩れることが大脳基底核の異常による病気の原因であると惚けていますが黒質緻密部にヘルペスが感染したためなのに一切herpesに触れずに展開される理論はすべて誤りです。この世に残っている癌や自己免疫疾患を含めて難病のすべてはherpesなのです。癌はherpes感染症だからがんの転移はherpesの感染拡大に過ぎないのです。あらゆる細胞に感染したヘルペスが細胞の遺伝子を癌遺伝子にさせただけなのです。herpesが実は癌ウイルスであるについてはここを読んでください。
ヘルペス脳炎の感染経路は？
Herpesウイルスが中枢神経系に移行する経路は、上気道感染から嗅神経を介してのルート、血行性ルート、感染した神経節からのルートの3通りがあります。 新生児の場 合は全脳炎のパターンをとることが多いが、年長児、成人においては、上記のルートを介して好発部位である大脳辺縁系や黒質支配する大脳基底核の神経節に感染してさらに大脳皮質にも感染していくのです。
herpesウイルスや他のウイルスはどこから脳に入るのか？
herpesウイルスが脳に入るには、いくつかのルートが知られています。その中で最も多いのは血液を通じて入るルートです。消化管や気道などを侵入門戸として、あるいは蚊など節足動物に媒介されて体内に入ったウイルスは、多くの場合血液中に入り込んで体内を循環し(この状態をウイルス血症 viremia と言います)、その過程で脳にも侵入して行きます。その他のルートとして、末梢神経線維を伝わって侵入するルート(狂犬病などがこの経路を取ります)や、鼻の粘膜から嗅神経を経て脳に入るルートがあります。エイズウイルスの場合は少し特殊で、ウイルスが白血球の一種である単球の中に入り込み、それによって様々な免疫学的な監視の目を巧妙にすり抜けながら、脳の中に運ばれていきます。
一般に病原微生物がヒトの体内に入ると、「免疫反応」が働いて、それを体外に排除したり殺そうとしたりします。この免疫反応を含む病原微生物に対する生体の一連の反応過程を「炎症」と呼んでいますが、その微生物がウイルスであり、炎症反応が脳を主な舞台として起こった場合、それを「ウイルス脳炎」と呼びます。herpesウイルスが細胞に寄生あるいは感染する場合、細胞の種類をあまり選り好みせず、種々の細胞に無差別的に感染したり、中には神経細胞やグリア細胞など、脳内の細胞に感染するherpesウイルスもあります。
ＡＬＳ〈筋委縮性側索硬化症〉」もパーキンソン病の違い？ＡＬＳ〈筋委縮性側索硬化症〉」もパーキンソン病も体が動かなくなる神経の進行性疾患ですが、同じ病気ではありません。 ＡＬＳは筋肉を動かす運動神経の病気であり力が入らなくなっていきます、パーキンソン病は体の動きを滑らかになるよう調節する神経の病気であり、手足が震え体が硬くなっていきます
ALSと筋ジストロフィーの違いは何ですか？
ALSは筋肉自体に原因があるのではなく、筋肉に指令を出す運動神経に原因があるとされています。 一方で筋ジストロフィーは、筋肉の細胞自体の変異によって筋力の低下が起こるという違いがあり、2つの病気は区別されています。
神経免疫疾患 （多発性硬化症・慢性炎症性脱髄性多発神経根炎（CIDP）・重症筋無力症など）とは何でしょうか？免疫とは、本来、細菌などの外敵から身を守るための機能ですが、それが自分に向けられた状態を自己免疫疾患と総称します。神経内科領域においても多発性硬化症、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎、重症筋無力症などがその範疇に入ります。
多発性硬化症は中枢神経線維を覆う髄鞘が壊される病気です。症状は、障害される部位により視力障害から運動麻痺、感覚障害、排尿障害などさまざまです。治療は、急性期にはステロイドの治療（点滴→内服）、慢性期にはリハビリテーションや対症療法、再発予防にはインターフェロンβを行います。多くは再発・寛解を繰り返し、一部は次第に進行性の経過をとります。
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎（CIDP）は末梢神経線維を覆う髄鞘が壊される病気です。手足の感覚障害や運動麻痺などをきたします。治療はステロイド療法、免疫グロブリン静注療法、血漿交換療法、免疫抑制療法などがあります。
重症筋無力症は筋肉と末梢神経の接合部が障害される病気です．症状は筋肉の易疲労性や筋力低下です．眼に限局するタイプと全身に症状が及ぶタイプがあります．治療は対症療法としてのコリンエステラーゼ阻害薬の内服や，免疫療法として胸腺摘出術やステロイドや免疫抑制剤の内服，血漿交換療法などがあります．治療により約半数の方が発症前と同じ状態に回復します。
脊髄小脳変性症（Spino-Cerebellar Degeneration SCD）
小脳、脳幹や脊髄に障害をきたし、小脳性運動失調を主症状とする、神経変性疾患の一群の総称です。“変性”とは、原因がわからないものの、神経細胞が徐々に障害されて死滅していくことを示します。我が国の人口10万人あたり5-10人の患者さんがいるとされています。
多系統萎縮症（Multiple System Atrophy MSA）
かつて、線条体黒質変性症（SND）・オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）・シャイ・ドレーガー症候群（SDS）として別々に診断されていた３つの疾患を、病理学的に同じ系統が障害されることから統一したものです。人口10万に数人程度の患者さんがいます。
ALSの症状の特徴は何ですか？「眼球運動障害・膀胱直腸障害・感覚障害・床ずれ」といった４つの症状はみられません。 ALSでは全身の運動機能に障害が起きますが、目を動かす筋肉は維持され、視神経も障害は受けないため、視覚に異常は起こりません。
最後にもう一度ALSという病気の概略を復習しておきましょう。筋萎縮性側索硬化症は、身体を動かすための神経系（運動ニューロン）が変性する病気です。変性というのは、神経細胞あるいは神経細胞から出て来る神経線維が徐々に壊れていってしまう状態をいい、そうすると神経の命令が伝わらなくなって筋肉がだんだん縮み、力がなくなります。しかもALSは進行性の病気で、今のところ原因が分かっていないため、有効な治療法がほとんどない予後不良の疾患と考えられています。
外国ではルー・ゲーリック病（アメリカ）とか、シャルコー病
（フランス）とも呼ばれています。
ALSではどこが障害されてくるかについて、図1で説明します。
脳で「口や手を動かしたい」と考えると、頭の中の運動神経細胞（上位ニューロン）からその命令が神経線維を伝わって下りてきて（この線維の束を錐体路といいます）、脳幹あるいは脊髄で次の神経細胞（下位ニューロン）に命令を伝えます。そしてこの命令は実際に口や手につながっている下位ニューロンの神経線維を伝わって行き、筋肉に到達します。ALSで障害される場所は、命令の乗り換えの場所（前角細胞）から始まる下位ニューロンと、脳から下りてくる上位ニューロンの両方です。両方が障害されると、結果的に筋肉を動かすことが出来なくなってしまいます。
ALSの意味ですが、Aはアミオトロフィック（Amyotrophic）の略で筋肉が縮むこと（筋萎縮）を云い、一般にこの病気がアミトロと呼ばれるのはここから来ています。Lはラテラール（Lateral）の略で側部を意味し、脳から下りてくる上位ニューロンの束（錐体路）が脊髄の左右の側面（側索という場所）を通ることから来ています。つまり側索は、脳から脊髄に運動をするようにという命令が下りてくる通り道のことなのです。Sはスクレローシス（Sclerosis）の略で壊れたあとが硬くなって働かなくなってしまうという意味です。したがって、ALSは筋肉自身の病気ではないし、手足に行っている細かい神経の病気でもありません。主に脊髄と脳の運動神経が変性し、脱落するために起こるものです。その結果、手が握れなくなる、舌がしわしわになって呂律が回りにくい、飲み込みにくい、立ち上がりにくい、歩きにくいなどという症状から始まり、徐々に手足が痩せていくことになります。
一般的には、はじめに手足が動きにくくなるタイプと、しゃべったり飲み込んだりという、口の中が先に動かなくなるタイプとがあります。手足から先に動きにくくなる場合が4分の3くらい、4分の1くらいの方は口から始まります。最終的には手足と口の両方に障害が進みます。
次に脊髄の断面写真を示します。図2(a)は交通事故で亡くなった正常な40歳の男性の脊髄（頸髄）です。組織は染色してあるので、神経線維があるところが青く見えます。脊髄というのは首から腰のところまで脊椎という骨に囲まれていて、太さは親指くらいです。命令は脊髄の側索を伝わって来て、前角で一度神経を乗り換えて手足に行っています。脊髄の真ん中から左右の下側あたりに広がっている部分を前角といいます。図2（b）の脊髄は50代のALS患者さんの頸髄です。側索がかなり白く見えるのは、運動ニューロンが壊れて硬くなっているからです。正常な人では脊髄の前角は蝶の羽を広げたように大きく左右に広がって見えますが、患者さんでは白くなって縮んできているのが分ります。脊髄全体の太さも、細くなって小指くらいになってきています。
図3は筋肉の横断面を染色して比較したものです。図3（a）の正常な方の筋肉は、同じ太さの細い筋肉の束（筋線維）が集まっているのが分かります。図3（b）はALSの方の筋肉です。ひとまとまりの筋線維がグループになって細くなっているのが分かります。正常なところも残っていますが、集団で細くなったところはさらに細くなって壊れていってしまうので、力が出なくなります。もし、筋肉自身に何か問題があるなら、いいところも悪いところも全体的にバラバラにいろいろな太さの筋線維が見えるはずですが、筋肉に命令を伝えている神経はグループの筋線維を支配しているので、もし神経が壊れるとその先にある筋線維のグループが細くなり、筋肉は縮んでいくことになります。
症状の典型的なパターンとしては、どちらかの足の力がだんだん弱くなってきて、反対側の足に広がり、次に手の力がなくなってくるというものと、手から始まって徐々に足に広がるものがあります。しかも手足では、からだから遠い部位の筋肉の力がまず弱くなってきて痩せて来ます。そして、そのうちに食物を飲み込みにくくなってくる、しゃべりにくくなってくる、という症状が出てきて、からだ全体の筋肉の力が2-4年くらいで弱くなるために息苦しさを感じるようになります。さらに進行すると、呼吸が困難になり、人工呼吸器をつけるというのが一般的な経過です。また、手足の力がなくなるのと同時くらいに言語障害、飲み込みが悪くなるという場合もあります。
ALSは全身が動きにくくなる病気ですが、出にくい症状というものが６つほどあります。そのうち4つを4大陰性徴候といいます。筋肉の問題では、手足やからだ・顔が全く動かなくなっても目を動かす筋肉が最終的にある程度は残ることが挙げられます。また、尿道や肛門をキュッと締める括約筋も筋肉ですが障害は受けにくいのです。すなわち尿や便が勝手にもれて、垂れ流しにはなりにくいということです。動き以外では、知覚障害・感覚障害が起こりにくいことが挙げられます。すなわち見たり聴いたり、あるいは冷たさや痛さなどを感じる感覚は最後まで残ります。ですから自分では動けないけれども全て周囲の状況が分かってしまうということで精神的なストレスは大きくなります。ただ、徐々に寝たきりになって行きますが、いわゆる“床ずれ”が出来にくいという特徴もあります。
ALSの推定人数は、今のところ日本で大体6,000名から7,000名くらい、難病登録をしている患者さんの数は、平成16年度末のデータでは7,000名くらいと言われています。発症年齢は平均59歳、男性の方が1.5倍くらいの割りで多いという統計が出ています。以上、ALSの概略を述べました。
2.ALSの診断
ALSは、手足の先の方の筋力が徐々に低下し動かし難くなり、それが他の部位にゆっくり拡大進行する場合に疑われます。これらは下位運動ニューロンの症状です。筋肉の表面が小さく痙攣するのも症状のひとつです。これは筋線維束攣縮といいます。さらに、手足だけでなく、しゃべりにくい、飲み込みにくいと云った、舌や口の中の筋肉の動かしにくさ（球症状といいます）が見られてくるとALSがかなり疑わしくなります。この場合、舌の表面がさざ波のように勝手に動いているのが見られます。これらの下位運動ニューロンの症状に加えて、神経内科医が診察し、手足の反射が正常よりも非常に出やすい状態になっている場合（上位運動ニューロンの障害があると現れるものです）は、ほぼALSと考えられます。つまり、臨床的に、下位と上位の運動ニューロンが障害されている可能性が高い場合にALSが強く考えられます。ただ、早い段階では部分的な症状だけですから、例えば片手の筋力低下のみというような場合は、診察だけでは診断は困難です。
ALSを特異的に診断するための検査法はありません。下位運動ニューロンの障害は、筋肉に細い針を刺して筋肉の電気的な活動を調べる筋電図（針筋電図）で証明できます。また、この検査では、明らかに筋力が低下してきていない筋肉においても、異常があるかどうかを調べることが可能です。ALSの場合は、症状が出ていない手足や舌の筋肉でも異常を認めますから、比較的早期で症状が強くない場合でも異常を検出することが可能です。
ALSの場合、筋電図以外に血液検査、脊髄・脳のMRI、髄液、場合によっては筋生検（筋肉の一部をとって組織を染色して調べます）などを行いますが、これらはいずれもALSと似た病気を除外するために行われます。変形性頸椎症、脊髄空洞症、ミオパチー（筋肉自体の病気）など多くの病気の可能性を検討する必要があります。ALSでは、血液中のCKという物質が多少増える方もいますが、一般的な血液検査や画像所見では明らかな異常が認められないことが特徴です。
したがって、症状、診察所見、検査を組み合わせて診断していくことになります。
ＡＬＳはからだのいろいろなところに変化があらわれますが、多くの患者さんに末期まで「この症状はあらわれにくい」というものが4つあります。 それは、（1）眼球運動障害、（2）膀胱直腸障害、（3）感覚障害、（4）床ずれ（褥瘡） の4つです。
眼球運動障害 眼の動きは障害されないことが多い。ＡＬＳでは、眼球の運動に必要な筋肉は侵されにくいので、目の動きで自分の意思を伝えることができます。声が出なくなり、手や指が動かなくなっても、「瞬きワープロ」を使ってまぶたと眼球の動きだけで意思表示し、原稿を書いている患者さんもいます。
膀胱直腸障害 眼膀胱直腸障害はほとんどない。
排泄に必要な膀胱、直腸の筋肉は、ＡＬＳによって侵されません。尿意や便意の感覚も正常なので、介助してもらって自分で用を足すことができます。
感覚障害。
感覚障害はあらわれにくい。ＡＬＳでは、視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚などの知覚神経は侵されず、正常なまま維持されます。患者さんたちは、この正常な機能を生かして絵画鑑賞を楽しんだり、音楽を聴いたりしています。
床ずれ。 床ずれ（褥瘡-じょくそう-）になりにくい。ずっと寝たきりになった患者さんは、床ずれがよく起こります。しかし、ＡＬＳでは褥瘡（床ずれ）が起こりにくいのです。この理由として、患者さんの皮膚のコラーゲンに変化が起こるためではないかという説があります。
