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メニエール病(めまい・耳鳴り・難聴)完治の研究報告Part9(コメントあり)更新2022.3.8

投稿日:2022年3月8日 更新日:

前回の「メニエール病(めまい・耳鳴り・難聴)完治の研究報告Part8(コメントあり)」の続きとなります。こんなに詳しく病気のことについて説明してくれる医者がいるでしょうか?読まれる方は大変かと思いますが頑張って読んで下さい!!

末梢神経系とは,神経系のうち脳と脊髄を除いた部分を指す。脳神経および脊髄神経の起始から末端までを含む。前角細胞は,厳密には中枢神経系の一部であるが,運動単位の構成要素であることから,ときに末梢神経系とともに議論される。末梢神経系(peripheral nervous system, PNS)とは、神経系のうち中枢神経系脊髄)以外のものであり、神経線維神経節とから成る。神経繊維(医学用語としては神経線維と表記、 nerve fiber, axon)は、神経細胞の細胞体から延びる細長い突起で、神経細胞の軸索と神経鞘を総称したものである(神経鞘を持たない場合は、軸索のみを指す)。 神経節とは、末梢神経系における神経細胞体の集合である。その機能により、感覚神経節と自律神経節に大別される。

神経組織を大まかに分けると、脳・脊髄より成る中枢神経系とそれ以外の、神経節と神経線維とから成る末梢神経系とに区別される。

末梢神経系の運動ニューロンに機能障害が起きると,筋力低下または麻痺が生じる。感覚ニューロンに機能障害が起きると,感覚異常または感覚消失が生じる。

運動単位ニューロンは以下の要素で構成される。1つの前角細胞、その運動ニューロンの軸索、それが支配する筋線維、これらの接続部(神経筋接合部)。前角細胞は脊髄の灰白質に位置するため,厳密には中枢神経系の一部である。運動系とは対照的に,求心性感覚線維の細胞体は脊髄中枢の外の,後根神経節に位置する。脊髄外部で神経線維が合流し,前方(腹側)の運動神経根と後方(背側)の感覚神経根を形成する。前根と後根は合流して脊髄神経を形成する。31対の脊髄神経のうち30対は後根および前根を有し,C1は感覚根をもたない。

            脊髄神経

脊髄神経は椎間孔を介して脊柱外に出る。脊髄は脊柱よりも短いため,脊髄神経が尾側にいくほど,椎間孔は対応する髄節から遠くなる。そのため腰仙部では,下位髄節からの神経根はほぼ垂直な束となって脊柱管内を下行して,馬尾を形成する。椎間孔を出た直後に,脊髄神経はいくつかに分岐する。

頸部および腰仙部脊髄神経の分枝は,末梢で神経叢に吻合した後,複数の神経幹に分岐し,最大で1m離れた末梢組織で終止する。肋間神経は分節に分かれる。

神経叢とは様々な脊髄神経の神経線維が網目状に入り組んだ部分を神経叢と呼びますが、それが外傷、腫瘍、血腫(血液がたまった状態)などによって損傷を受け、痛み、筋力低下、感覚の消失が、腕または脚の全体または一部に起こります。

神経叢は、家庭の各部屋に配線を送り出している配電盤に似ています。神経叢では、様々な脊髄神経(脊髄と体の各部をつなぐ神経)の神経線維が集まり、そこで並び替えられ、体の特定の部位に伸びるすべての神経線維が1本の神経になるようにまとめられます。主要な神経叢が損傷を受けると、そこから伸びる神経に支配されている腕や脚に症状が現れます。従って正確に言うと末梢神経という用語は,脊髄神経のうち神経根および神経叢より遠位にある部分を指す。末梢神経は神経線維の束である。直径は0.3μmから22μmである。シュワン細胞は,それぞれの線維の周りに細胞質から成る薄い管を形成し,さらに口径の大きな線維束を多層性の絶縁膜(髄鞘)で包んでいる。

髄鞘はインパルスの伝導速度を高める。より大きく,より太い有髄線維ほど伝導速度が速い;これらの線維は運動,触覚,および固有覚のインパルスを伝える。細い有髄線維と無髄線維は伝導速度が遅い;これらの線維は痛覚,温度覚,および自律神経のインパルスを伝える。反対のように思えるのですが?運動は早く伝わったほうが理にかないますが痛みは長く続くようですから早く伝わらなくてもいいのでしょうか?

神経は代謝が活発な組織であるため,神経栄養血管と呼ばれる血管から供給される栄養を必要とする。

末梢神経疾患は,以下のいずれかの損傷または機能障害に起因する:細胞体、髄鞘、軸索、神経筋接合部。疾患は遺伝性のこともあれば,後天性(中毒性,代謝性,外傷性,感染性,または炎症性の病態による)のこともある。

末梢神経障害は以下を侵しうる:1つの神経(単神経障害)、いくつかの別々の神経(多発性単神経障害,または多発性単神経炎)、複数の神経をびまん性に侵す(多発神経障害)、神経叢(神経叢障害)、神経根(神経根障害)、複数の部位が侵されることもあり,例えばherpesによるギラン-バレー症候群の最も頻度の高い亜型では,脳神経の複数の分節(通常は2つの顔面神経)が侵されることがある。

感覚細胞体と運動細胞体は別の場所に位置するため,神経細胞体の障害は,典型的には感覚成分または運動成分のいずれかを侵し,両方が侵されることはまれである。

末梢神経の損傷は髄鞘の損傷(脱髄)は,神経伝導速度を遅延させる。脱髄はherpesによるものでありherpesが感染しやすい主に太い有髄線維に生じ,大径線維によるヘルペス性の感覚機能障害(ざわざわ感,チクチクする感覚),筋力低下,および反射低下をもたらす。Herpesによる後天性の脱髄性多発神経障害の特徴は,筋萎縮をほとんど伴わない重度の筋力低下である。

神経栄養血管は神経の中心まで達しているわけではないため,中心にある神経束は血管疾患(例,血管炎,虚血)に最も脆弱である。こうした疾患は,小径線維による感覚機能障害(鋭い疼痛および灼熱感),萎縮の程度に比例した筋力低下,および他の神経障害に比して軽度の反射異常の原因となる。四肢の遠位3分の2が最も侵されやすい。血管炎または虚血のプロセスはランダムに生じるため,初期は障害が非対称性に生じる傾向がある。しかしながら,後にはherpesの複数の神経栄養血管の内皮細胞に感染による梗塞が併合し,対称性の障害が生じることがある(herpes性多発性単神経障害)。

通常,中毒・代謝性疾患または遺伝性障害は対称性に始まる。免疫を介したヘルペスの炎症によるプロセスは対称性のこともあれば,急速に展開する初期には非対称性のこともある。

神経細胞に感染したヘルペスは細胞構成成分を運ぶ軸索輸送系の損傷をもたらし,特に微小管およびマイクロフィラメントの損傷は,重大な軸索機能障害をもたらす。最初に侵されるのは神経の最遠位端の小径線維(代謝要求が高いため)である。その後,軸索変性は徐々に上行し,症状が遠位から近位へと向かう特徴的パターンがみられる(手袋靴下型の感覚消失,その後筋力低下が起こる)

髄鞘の損傷の回復(例,外傷またはギラン-バレー症候群によるもの)は,残存するシュワン細胞によって6~12週間以内に修復されることが多い。

軸索損傷後に病的なプロセスが終息すれば,その線維はシュワン細胞管内で約1mm/日のペースで再生していく。しかしながら,再生が誤った方向に導かれると,過誤神経支配が生じることがある(例,神経線維が誤った筋肉を支配する,触覚受容器が誤った部位を支配する,または触覚受容器の代わりに温覚受容器による支配が生じる)。

細胞体が死滅している場合には,再生は不可能であり,軸索が完全に失われている場合も再生はほぼ不可能である。

神経脱落症状のパターンおよび種類に基づいてヘルペスによる末梢神経系疾患を疑うべきである(特に障害部位が特定の神経根,脊髄神経,神経叢,特定の末梢神経,またはこれらの組合せである場合)感覚および運動の混合性障害がある,多巣性である,または中枢神経系の単一の解剖学的部位に対応しない病巣がある場合もまた,これらの疾患が疑われる。

さらに,全身性または瀰漫性筋力低下があるが感覚障害のない患者でもherpesによる末梢神経系疾患を疑うべきである;このような症例では,これらの症状の原因として末梢神経系疾患は想起されにくいため,末梢神経系疾患が見過ごされることがある。

全身性筋力低下の原因がヘルペスによる末梢神経系疾患であることを疑わせる手がかりとしては以下のものがある:特定の原因を示唆する全身性筋力低下のパターン(例,herpes性眼瞼下垂および複視が優位であれば,初期のherpes性重症筋無力症が示唆される)。瀰漫性軸索損傷または多発神経障害を示唆する手袋靴下型の障害分布です。手袋靴下型の障害分布は別名「手袋靴下型の感覚障害」と呼ばれ左右対称的に感覚障害が下肢の遠位部から始まり、筋力低下、感覚障害が上行していきます。ギラン・バレー症候群、慢性多発性神経炎、急性炎症性脱髄性多発神経炎、慢性炎症性脱髄性多発神経炎などですべてherpesが原因です。この「手袋靴下型の感覚障害」はherpesが下肢の遠位部の末梢神経に感染して免役が減り続けるたびに上へ上へと感覚神経に感染していくので筋力低下、感覚障害が上行していくのです。従ってherpesが原因である多発神経炎の特徴は、左右対称的にしかも手袋と靴下を必要とする体の抹消の感覚が強く障害されていくのです。全身性筋力低下の原因がヘルペスによる末梢神経系疾患である症状は線維束性収縮、筋緊張低下、反射亢進を伴わない筋萎縮、進行性,慢性,および原因不明の筋力低下

原因が末梢神経系疾患でないことを示唆する手がかりとしては以下のものがある:

反射亢進とは何でしょう。又何のために反射が亢進するのでしょうか?まず反射( reflex or spinal reflex)とは何でしょうか?人間の生理作用のうち特定の刺激に対する反応 として意識される事なく起こるものを反射と言います。それでは一番よく耳にする腱反射とは何でしょうか?腱は、骨格筋が骨に付着する部分の筋肉主体部寄りにある結合組織です。因みに骨と骨とを結合させているものは靭帯という。人では、骨格筋は全体的に赤色を示すが、腱はほぼ白色に見える。腱の組成は殆どが線維質であるコラーゲンで、軟部組織としては硬い方に属する。代表的な腱はアキレス腱があり、人体の中では最大のものである。アキレス腱はふくらはぎの筋肉とかかとの骨(踵骨=しょうこつ)を結ぶ太くて丈夫な腱です。ふくらはぎの筋肉は下腿三頭筋という名前があり、腓腹筋とヒラメ筋の2つの筋肉で構成されています。腱反射はヒトが生まれつき持っている無意識の防衛反応です。突発的な外力が人体に働く際に、筋組織が損傷されるのを防ぐ為に人体はあらゆる意識されない反射反応を示します。筋組織が損傷されない防衛反応の必要性を感じ取るのは何でしょうか?それが「筋紡錘」及び「腱紡錘」と言われるセンサー(受容器)です。筋肉の長さを感じ取るセンサー(受容器)が「筋紡錘」なのです。「筋紡錘」は急激な伸びが筋肉に加えられたときに反応して筋肉を伸びすぎて切れないように筋肉を収縮させるのです。一方「腱紡錘」は腱にかかる大きな張力を感知すると「腱紡錘」は運動神経を抑制して筋肉を弛緩させるのです。

「筋紡錘」と言うセンサーは筋肉内に存在しており、「腱紡錘」は筋腱移行部に存在しています。これらのセンサー(レセプター)は感覚を直接、脳にえずに防御反応として上に述べたメカニズムで反射を起こします。腱反射の受容器の働きは主に筋の長さの変化の感知です。これらの変化を司るのが上に述べた二つのセンサー(レセプター)の役割であり神経によって伝達・コントロールされており特定の刺激に対する反応として脳に意識される事なく起こるのです。

それでは何故腱反射が生まれたのでしょうか?これは、例えば足のつま先をぶつけた時に、とっさに足を引っ込める動作やストーブなど熱いものに不意に触れてしまった場合に手をとっさに引く動作なども反射に属します。この防衛反応である反射のスピードは生命を守る為に、高速に処理され通常の神経経路よりも素早い反応を示すのです。尚、検査に利用される反射はこのような高速回路をもつ反射ではなく、一部情報を抑制されている運動回路を利用する事となります。その為、腱反射テストでは打腱後、若干遅れて反応があらわれる傾向を確認することができます。ヒトの反射でもっともよく知られたものに、膝蓋腱を叩くと下腿が跳ね上がる膝蓋腱反射や、屈筋反射があります。屈曲反射ともいう。

屈筋反射(屈曲反射)とは何でしょうか?屈筋反射とは四肢の皮膚を傷害を起すほど強く刺激したとき,その部位の屈筋が収縮する反射をいう。四肢をもつ脊椎動物の基本的な反射形式の一つ。四肢に刺激が与えられたとき,感覚受容器-感覚神経-脊髄運動神経-筋肉の経路によって,屈筋が反射的に収縮する。刺激が強ければ,反射はその肢の屈筋全体に広がって屈曲協同運動となり,いくつかの関節がすべて屈曲して,体幹に向って折りたたまれる。この反射も外部からの危害から逃れるのに役立つので,逃避反射,防御反射,侵害受容反射とも呼ばれる。また,皮膚にある受容器から始まる反射なので,皮膚反射,外来反射などとも呼ばれる。

膝蓋腱反射のメカニズムについて詳しく述べましょう。

反射には、需要期からの入力である求心繊維が一つのシナプスを介するだけで直ちに出力のニューロンにつながる単シナプス反射と、複数のシナプスを介してから出力のニューロンにつながる多シナプス反射がある。

単シナプス反射の例としては、伸張反射が知られている。伸張反射は、筋の伸張を刺激として受容し、その筋を収縮して筋の長さを一定に保つように働く反射である。伸張反射の代表例として膝蓋腱反射が有名であることはすでに述べました。

膝蓋腱反射の反射弓の構成要素は以下の四つです。①受容器(センサー):大腿四頭筋の中にある筋紡錐②求心路:大腿神経③反射中枢:脊髄前角のα運動ニューロン④遠心路:大腿神経(α運動繊維)⑤効果器:大腿四頭筋

α運動線維というのは「運動神経」の一種です。筋肉を収縮させるための神経の仕組みは最上位は大脳皮質の運動野や小脳、大脳基底核などから発しますが、途中で何回かのシナプスで交代し、最後に直接、筋の収縮刺激を発するのは脊髄前角にあるα運動ニューロンという神経細胞となります。α運動ニューロンの細胞体自体は脊髄前角に存在しますがその細胞体から軸索という長い神経線維が筋肉の筋線維にまで伸びていきます。この神経線維を「α運動線維」と呼びます。「α運動線維」の働きは「筋を収縮させる」ということに尽きます。

ちなみに反射にかかわる「γ運動線維」という「運動神経」もあります。γ運動線維の働きはどうなのかというと、γ運動ニューロンも脊髄前角にあるのですが、γ運動線維は筋肉の中の筋紡錘の両端にある錘内筋線維というものに結合し筋紡錘の張力を調節しています。従ってγ運動線維は直接筋を収縮させる働きはありませんが、筋紡錘自体は筋がどれだけ引き伸ばされているかを中枢に知らせるセンサーであり、筋収縮時に筋紡錘の長さを調節する役割を果たしています。このように「筋を収縮させる」α運動ニューロンと筋紡錘の張力を調節するγ運動ニューロンが関連して動作するのでこれを「α-γ連関」と言います。   

膝蓋の下で大腿四頭筋の腱をたたくと大腿四頭筋が伸ばされる。筋肉が伸ばされると、その中に入っている筋紡錐も伸びる。筋紡錐ののびによって受容器電位が発生するのです。

膝蓋腱反射の意義は伸張反射は重力に対抗して身体を支える筋(抗重力筋)に著明で、人間の姿勢保持に重要な役割を演じていることを意味している。ジャンプなどをして着地する際、大腿四頭筋が反射により収縮することにより、体の負担を軽減するなどの効果もある。

腱反射が亢進する意味は何でしょうか?太い骨格筋につながる腱を筋が弛緩した状態で軽く伸ばしハンマーで叩くと、一瞬遅れて筋が不随意に収縮する反射(伸張反射)は人体にみられる生理的な反射の代表的なものである。手軽に誘発することができる上、運動系(錐体路系)障害や中枢神経障害の診断の目安となるため神経学的検査として非常に頻繁に用いられている。腱反射が亢進するのは筋肉に障害が起こり筋力低下が生じ筋緊張が亢進しているからです。この筋力低下の原因が上位運動ニューロン障害であることを示唆しているのです。

末梢神経系疾患*の原因の手がかりとなる検査には,神経伝導検査および筋電図検査など電気診断検査を行う。これらの検査は,損傷のレベル(神経,神経叢,神経根)を明らかにし,脱髄疾患(伝導の大幅な遅延)を軸索障害と鑑別するのに役立つ。脱髄疾患では伝導の大幅な遅延が見られます。

筋力低下があるが感覚障害のない患者は,電気診断検査により評価できる。電気診断検査は,末梢神経系疾患をその他の筋力低下の原因と鑑別するのに役立つほか,様々な末梢神経系疾患(例,神経根,神経叢,末梢神経,神経筋接合部,筋線維)を鑑別するのにも役立つ。末梢神経障害が軸索性か脱髄性かを鑑別するのにも役立つ。

治療に際して

①理学療法士は,患者が筋機能を維持できるように支援することができる。②作業療法士は,日常生活動作を助ける適応装具および歩行器具を勧めることができる。③言語療法士は,代替コミュニケーション用の機器・装置を提案することができる。

最後にヘルペスは免疫が低下した患者のあらゆる中枢神経から末梢神経のすべての神経細胞に自由自在に感染しまくりあらゆる神経症状を引き起こします。詳しく具体的に勉強しましょう。

続きは「メニエール病(めまい・耳鳴り・難聴)完治の研究報告Part10(コメントあり)」へと続きますので乞うご期待!!

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