ALS (筋萎縮性側索硬化症) は、大脳皮質の運動神経細胞に感染したへルペスウイルスによっておこる運動神経細胞の遺伝子の部位特異的組み換えによっておこる変異によって生まれる神経変性疾患です。ALS (筋萎縮性側索硬化症) は、運動神経細胞が選択的に障害され、筋萎縮と筋力低下を主症状とする致死的な神経変性疾患です。TDP-43は、ALS患者の運動神経細胞で異常な凝集体を形成し、神経細胞死を誘導する主要な原因遺伝子です。TDP-43とはTDP-43は遺伝子ではなく、遺伝子から作られるタンパク質です。正確には、TDP-43 (TAR DNA-binding protein 43) は、TARDBP遺伝子によってコードされるタンパク質です。このタンパク質は、RNAに結合して遺伝子発現の調節に関与しています。TDP-43の異常は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）や前頭側頭葉変性症（FTLD）などの神経変性疾患の発症と関連があります。TDP-43は遺伝子そのものではなく、遺伝子の情報に基づいて作られるタンパク質です。
大脳皮質には、神経幹細胞が存在しますか？存在します。これらの幹細胞は、発生過程で神経細胞やグリア細胞に分化し、大脳皮質の構造形成に重要な役割を果たします。また、成体においても、一部の神経幹細胞は維持され、必要に応じて神経細胞を補充します。
発生期の幹細胞とは:大脳皮質の発生過程では、脳室帯に存在する放射状グリア細胞が神経幹細胞として機能します。これらの細胞は、脳の表面に向かって突起を伸ばし、そこから神経細胞が分化・移動することで、大脳皮質の層構造が形成されます.
成体幹細胞とは:一部の神経幹細胞は、成体になっても脳内に残り、必要に応じて新たな神経細胞を供給する役割を担います。特に、海馬や嗅球など、一部の領域では成体幹細胞の存在が確認されています.
運動神経とは:大脳皮質には、運動指令を出す運動野（一次運動野、運動前野、補足運動野など）が存在します. 運動野の神経細胞は、他の領域からの情報を統合し、運動指令を形成して脊髄へと伝達します.
幹細胞と運動神経とは:運動野の神経細胞も、発生過程では神経幹細胞から分化したのです。 成体においても、運動野の神経細胞の維持や修復に、幹細胞が関与しているのです。可能性も示唆されています.
大脳に幹細胞が存在する主な部位はどこですか？
大脳に確実に幹細胞が存在することが知られている主な部位は、側脳室の脳室下帯と海馬体の歯状回の二つの部位です。これらの部位では、神経幹細胞がニューロンを産生し続けています. ①脳室下帯 (SVZ):側脳室の壁に位置し、神経幹細胞がニューロンを産生する重要な場所です.②海馬歯状回 (DG):海馬の一部で、記憶に関わる部位です。ここにも神経幹細胞が存在し、ニューロンを供給しています.
これらの部位の神経幹細胞は、周囲の微小環境によってニューロン産生能が維持されています. 周囲の微小環境とは特定の細胞や生物の周囲にある、直接的な影響を与える環境のことです。例えば、がん細胞の周囲の微小環境は、がん細胞の成長や転移に影響を与える細胞や分子、血管などで構成されています。また、骨髄の微小環境は、造血細胞の増殖や分化を維持する役割を担っています。
神経変性疾患とは何でしょうか？
神経変性疾患とは、脳や脊髄の神経細胞のゲノムDNAにヘルペスが自分のDNA組み込んで神経細胞の様々な遺伝子を部位特異的組み換えを起こして徐々に長い時間かけて変性（変異）させいくつかの遺伝子の機能が失われ、運動障害や認知機能の低下などの症状を引き起こす病気の総称です。アルツハイマー病やパーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症（ALS）などがおこり、神経細胞の喪失してしまい、最終的に死滅します。これにより、神経伝達がうまくいかなくなり、様々な症状が現れます.
多くの神経変性疾患は、ヘルペスを殺すことができないので徐々に進行するのが特徴です。症状は時間の経過とともに悪化し、日常生活に大きな影響を及ぼします。
神経変性疾患の原因は:神経変性疾患のすべては、原因がヘルペスウイルスです。しかし、近年、ヘルペスの遺伝子組み換えによって変異した遺伝子によって作られた特定のタンパク質の異常な蓄積が、神経細胞の障害や死を引き起こすのです。
神経変性疾患の症状:症状は疾患によって異なりますが、運動障害（パーキンソン病のような症状）、認知機能の低下（アルツハイマー病のような症状）、筋力低下などが一般的です.
神経変性疾患の治療:
神経変性疾患に対する根本的な治療法は、抗ヘルペス剤投与です。良くなります。
主な神経変性疾患:
アルツハイマー病:
認知症の最も一般的な原因であり、記憶障害や判断力の低下などが主な症状です.
パーキンソン病:
運動障害が主な症状で、手足の震え、筋肉のこわばり、動作の緩慢さなどが現れます.
筋萎縮性側索硬化症（ALS）:
運動神経が選択的に障害され、筋力低下や筋肉の萎縮が進行します.
脊髄小脳変性症:
小脳や脊髄の神経細胞が障害され、運動失調（体のバランスを保つことが難しい状態）や言語障害などが現れます. 神経変性疾患は、高齢者に多く見られますが、若年で発症する場合もあります。早期発見と適切な抗ヘルペス剤投与すればヘルペスが増えないので神経変性疾患のすべてを治すことができます。
