何故自己炎症性疾患はありえないのか？
自己炎症性疾患とは、体の中で炎症が周期的に起こる病気のことです。炎症が起こるのは生きた病原体ですから感染症による病気ですからこれも自己免疫疾患と同じくヘルペスウイルスと免疫の戦いで起こった病気です。自己免疫疾患と症状が似ていますが、自己免疫疾患も自己炎症性疾患もどちらも医学会が作り上げた偽の病気です。36億年かかって進化してきた自己を守る免疫が自己を攻撃するこのインチキな二つの病気が生まれる道理がありません。
自己炎症性疾患とは？自己炎症性疾患は、体内で殺しきれないherpesと繰り返し炎症が起こるのは免疫が高い時はヘルペスは免疫が絶対に手を出せないゲノムDNAに隠れてしまい免疫が下降すると増えたビリオンが細胞外に出て免疫に見つかると炎症が起こる繰り返しを人が死ぬまでやり続けるからです。発熱、関節痛、皮膚の発疹、腹痛など、様々な症状はすべてヘルペスと免疫との戦いでが現れるのです。
自己炎症性疾患の特徴はヘルペスとの戦いの特徴になります。
周期的な炎症:症状が一定の間隔で繰り返し現れる理由を上に書きました。
自己抗体陰性:自己免疫疾患でみられる自己抗体が陽性にならないことが特徴といわれますがですが、自己免疫疾患でみられる自己抗体などは存在しません。
自然免疫の異常:自然免疫系の遺伝子に異常があるとすればヘルペスが自然免疫系の遺伝子をゲノムDNAの部位特異的遺伝子組み換えによって起こしたからです。
自己炎症性疾患の分類：
自己炎症性疾患は、膠原病や感染症と症状が似ているため、診断が難しい場合があります。炎症性疾患は、指定難病に指定されているものもあります。自己炎症性疾患について、まだ不明な点も多く、研究が進められています。と言われていますがもともと存在し無い病気ですからいくら研究を進めても解明できるわけがないのです。
自己炎症性疾患は、大きく分けて遺伝性が確認されているものと、そうでないものがあります。この世に存在し無い病気に遺伝性も糞もないのです。しかし現代の医学がいかに間違っているかを示すために現代医学の間違い書き続けかつ訂正していきます。自己炎症性疾患はヘルペス感染のために部位特異的遺伝子組み換えによる遺伝子の変異が原因もあるかもしれませんが上で説明したヘルペスと免疫との周期的な戦いで、周期的な発熱や炎症が起こる病気に過ぎないので遺伝性の病気ではないのです。代表的な間違った捏造された病気には、①家族性地中海熱（FMF）、②TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS）、③クリオピリン関連周期性症候群（CAPS）などがあります。
家族性地中海熱（FMF）：家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever：FMF）は、発作性におこる発熱と腹部、胸部の疼痛や関節の腫れなどの症状が繰り返される遺伝性の病気です。
TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS）：腫瘍 壊死 因子（Tumor necrosis factor：TNF）は 炎症 や免疫反応に於いて重要な役割をはたす物質の一つであり、各種細胞の表面にある受容体に結合してその内部に刺激を伝え、病原体や腫瘍から身体を守る働きを担っています。その受容体（1型TNF受容体：TNFR1）をコードする遺伝子（TNFRSF1A）の 変異 により、周期的に発熱を繰り返す遺伝性の疾患がTRAPS（TNF receptor-associated periodic syndrome）です。発熱に加えて筋痛・関節痛・発疹・目の周りのむくみや結膜炎・腹痛などの発作が認められ、3日から数週間に及ぶ比較的長期間の発作を繰り返すのが特徴です。
クリオピリン関連周期性症候群（CAPS）：クリオピリン関連周期熱症候群（CAPS）は、NLRP3遺伝子の変異によって引き起こされる自己炎症性疾患の総称です。この疾患は、軽症の家族性寒冷蕁麻疹（FCAS）、中等症のマックル-ウェルズ症候群、重症のCINCA症候群（NOMID）の3つの症候群を含みます。
CAPSは、炎症性サイトカインであるIL-1βの過剰産生により、周期的にまたは持続的に全身の炎症を引き起こす疾患です。主な症状は、発熱、蕁麻疹様の発疹、関節痛結膜炎などで、重症例では中枢神経系の炎症による発達障害や難聴、アミロイドーシスなどを合併することがあります。
原因
CAPSの原因は、NLRP3遺伝子の変異によって引き起こされる、クリオピリンというタンパク質の異常です。この異常により、IL-1βの過剰産生が起こり、炎症が引き起こされます。
症状
家族性寒冷蕁麻疹（FCAS）：
寒冷刺激によって蕁麻疹、発熱、関節痛などの症状が現れます。
マックル-ウェルズ症候群：
蕁麻疹様の発疹、発熱、関節炎、感音性難聴、アミロイドーシスなどを合併します。
CINCA症候群（NOMID）：
生後間もなく発症し、発熱、皮膚症状、中枢神経系の症状（髄膜炎、水頭症、難聴など）、関節症状、アミロイドーシスなどを合併します。
特発性自己炎症性疾患:
原因となる遺伝子が特定されていない疾患です。成人スティル病やベーチェット病などが含まれます。
自己炎症性疾患の診断と治療
自己炎症性疾患は、症状や検査結果に基づいて診断されます。血液検査で炎症反応（CRPや白血球数など）の上昇がみられることがありますが、自己抗体は陰性です。治療は、症状を抑えるための薬物療法が中心となります。炎症を抑えるためのステロイドや生物学的製剤などが用いられることがあります。
自己炎症性疾患と自己免疫疾患の違いは何か？
自己炎症性疾患と自己免疫疾患は、どちらも免疫系の異常によって引き起こされる疾患ですが、その原因とメカニズムが異なります。自己免疫疾患は、免疫系が自分自身の細胞や組織を攻撃してしまう疾患で、自己抗体や自己反応性T細胞が関与します。一方、自己炎症性疾患は、免疫系の中でも自然免疫が過剰に活性化されることで炎症が起こる疾患で、自己抗体や自己反応性T細胞は関与しません。
自己免疫疾患
免疫系が誤って自分自身の細胞や組織を攻撃する。
自己抗体や自己反応性T細胞が関与する。
例：関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、1型糖尿病など。
症状は、攻撃される部位や疾患の種類によって異なる。
治療は、症状のコントロールが中心。
自己炎症性疾患
自然免疫系の過剰な活性化によって炎症が起こる。
自己抗体や自己反応性T細胞は関与しない。
例：家族性地中海熱、TRAPS、高IgD症候群など。
原因遺伝子が特定されている場合もある。
炎症のエピソードが特徴。
治療は、炎症を抑えることが中心。
家族性地中海熱（Familial Mediterranean Fever：FMF）
家族性地中海熱（以下、FMF）は、12～72時間の周期的な発熱と漿膜炎をきたす遺伝性周期性発熱症候群です。
遺伝形式と疫学
比較的まれな疾患ですが、自己炎症性症候群の中で最も頻度が高い疾患です。遺伝子異常によって引き起こされると考えられています（常染色体性劣性遺伝）。1997 年にMEFVという遺伝子の異常によって起こることが明らかとなりました。全世界で 1万人を超える患者さんが存在し、地中海沿岸地域に多くみられます。日本では約500名と推定され、大部分は小児期に発症することが多い例ですが、20歳に近い年齢での発症報告があります。
臨床症状と検査所見
周期性発熱が高頻度にみられます。発熱の期間は1～3日と短く、自然に軽快します。発熱時にはCRPなどの炎症反応も上がります。発熱発作の間隔は不安定であり、個人差があります。誘因なく起こることもありますが、ストレス、手術や月経などに誘発されて起こることもあります。発熱に伴い関節炎・皮疹などの症状がみられるほか、漿膜炎を来たし、例えば胸膜炎では背部痛、腹膜炎では腹痛を伴うことがあります。関節炎は足や膝の関節などの下肢の大関節に少数関節炎として起こることが多く、急性で、関節痛、熱感、発赤を伴います。これらの臓器症状以外に頻度は少ないですが、心外膜炎や無菌性髄膜炎がみられることもあります。血液検査では発作時に白血球増加、高値の炎症反応がみられます。またTRAPS同様に長期に及ぶ全身の炎症によりアミロイドーシスの合併がみられることがあります。
診断
日本では下記に示すFMFの診断基準（表4）が用いられています。感染症、自己免疫疾患、腫瘍などがないことを示すことが必要となります。MEFV遺伝子解析も有用です。治療薬であるコルヒチン投与による治療反応性も参考に診断します。
家族性地中海熱の診断基準
（難病情報センター「家族性地中海熱」より引用）
必須項目
12時間から72時間続く38度以上の発熱を3回以上繰り返す。発熱時には、CRPや血清アミロイドA（SAA）などの炎症検査所見の著明な上昇を認める。発作間歇期にはこれらが消失する。
補助項目
i） 発熱時の随伴症状として、以下のいずれかを認める。
a 非限局性の腹膜炎による腹痛
b 胸膜炎による胸背部痛
c 関節炎（股関節、膝関節、足関節）
d 心膜炎
e 髄膜炎による頭痛
f 髄膜炎による頭痛
ii） コルヒチンの予防内服によって発作が消失あるいは軽減する。
必須項目と、補助項目のいずれか1項目以上を認める症例を臨床的にFMF典型例と診断する。
治療
FMFの治療はコルヒチン投与です。発作予防や症状の改善を促し、アミロイドーシスの予防も可能です。コルヒチン無効例や副作用があり十分に使用できない場合には、IL-1阻害薬、TNF阻害薬、IL-6阻害薬の効果が報告されており、日本ではカナキヌマブ（商品名：イラリス®；IL-1阻害薬）が承認されています。
